Cirrose forårsager 40 millioner dødsfald hvert år. Det er en ødelæggende forandring i leveren som følge af virale, toksiske og andre patologier, hvor parenchys sunde væv erstattes af kollagenfibre celler, og dystrofiske knuder dannes på overfladen. På trods af de mange nye terapeutiske behandlingsformer, der anvendes til behandling af sådanne patienter, dør de fleste af cirrose i 2-5 år og oplever alvorlige smerter i et fremskredent stadium.

Etiologisk klassificering

På grund af de mange typer af manifestationer og sygdomsforløbet og behovet for udnævnelse af individuel terapi blev flere klassifikationer af levercirrhose godkendt ved WHO-forsamlingen i 1978. Den vigtigste af disse er fordelingen på etiologisk grundlag, fordi det er for ham, at den terapeutiske ordning er valgt. På grund af leverskade er de mest almindelige former for cirrhose:

1. alkohol (40-50% af tilfældene) - nederlaget for hepatocytter med ethanol er den mest almindelige årsag til cirrose. Sygdomshastigheden afhænger af mange individuelle faktorer: hyppigheden af ​​alkoholforbrug, deres kvalitet, forekomsten af ​​infektioner, varigheden af ​​drukkede tilstande mv. Således indtages 200-400 g vodka cirrhose i 10-15 år, så hvis en person er en bærer af viruset hepatitis, den berørte lever vil manifestere sig i 5-7 år;
2. viral (20-35% af tilfældene) - cirrose er en konsekvens af kronisk hepatitis B, C og D, som kun behandles symptomatisk for øjeblikket. Selv med en lang remission er sandsynligheden for, at parenchymen bliver beskadiget af fibrose, ikke udelukket. Cirrhose kan også udvikle sig som en komplikation i det alvorlige forløb af hepatitis A og E, hvilket ses hos 1-5% af patienterne.
3. giftige (5-10% af tilfældene) - nederlaget for hepatocytter er muligt med regelmæssig eksponering for kroppen af ​​forskellige giftstoffer. Den største risikogruppe består af arbejdere i den kemiske og metallurgiske industri. Der er også rapporteret om tilfælde af giftig forgiftning af leveren af ​​svampesporer og kemikalier, der anvendes til at beskytte afgrøden fra skadedyr. Derfor er landbrugsarbejdere også i fare for cirrose. Medikamenter, der især anvendes til behandling af kræft, kan også hæmme leverfunktionen. I dette tilfælde foretages diagnosen af ​​lægemiddelcirrhose;
4. kongestiv (hjerte) - denne form er kendetegnet ved nekrose af hepatocytter, som skyldes hypoxi og blodstagnation i intra- og ekstrahepatiske kar. Dette er som regel en komplikation, der udvikler sig på baggrund af hjerte- eller lungeinsufficiens. Med denne type skrumplever forekommer ascites ofte, hvilket fører til indre blødninger i mave-tarmkanalen og bakteriel peritonitis. Som følge af multiorgan-fejl er prognosen dårlig;
5. primær galde (genetisk) - sygdommen er forårsaget af nedsat immunoregulation, det vil sige immunceller forårsager infiltrering af galdeepitelet, hvilket fører til nekrose af hepatocytter. Sygdommen er karakteriseret ved mange ekstrahepatiske manifestationer, herunder lokale læsioner i form af nefritis og alveolitis, såvel som systemiske reumatiske sygdomme: lupus, reumatoid arthritis, sclerodermi osv. Prognosen er ugunstig.

Cirrose kan også begynde på baggrund af andre årsager: diabetes mellitus, hæmokromatose (manglende evne til at fjerne jern, hvoraf det akkumuleres i blodet og virker som et toksin), galactosemi osv. Trombose, især Budd-sygdom, kan blive en mulig årsag Chiari, hvor hepatisk ven er blokeret, og kirurgisk fjernelse af en trombose er nødvendig. Imidlertid observeres sådanne tilfælde sjældent.

Det er værd at bemærke, at ifølge nogle data er ca. 5-15% af alle cirrhose tilhørende en kryptogen gruppe, det vil sige, at de udvikler sig for ukendt grund. En mere grundig og dybtgående undersøgelse af "idiopatiske" patienter viser, at 60% af dem har leverskader forårsaget af genetiske lidelser i det endokrine system. Som diagnostiske metoder forbedres, bliver kryptisk cirrose mindre almindelig, men nogle kliniske tilfælde giver mange uforklarlige problemer.

Morfologisk klassifikation

Klassificering af sygdommen ved strukturelle ændringer i den berørte lever er mulig efter diagnostisk billeddannelse af organet. Ultralydsbilleddannelse giver kun et generelt billede af størrelsen, densiteten og makrodefekten i et organ, og CT- eller MR-data kan give mere fuldstændige oplysninger. Hvis en patient har metalstifter i sin krop, skal han ikke gennemgå en MR-scanning, og CT-scanning er kontraindiceret hos børn, gravide og personer, der for nylig har taget en CT-scanning eller røntgen på grund af farlig stråling. Valget af en bestemt diagnostisk metode bestemmes individuelt. Hvis der ikke findes noget værktøj, udføres punkteringen under ultralydskontrol.

Morfologisk klassifikation af levercirrhose har tre typer med deres underarter:

Klassifikation af cirrose

Levercirrhose er en irreversibel patologisk proces, der ofte fører til døden. Men hvis sygdommen diagnosticeres rettidigt, og behandlingen vælges korrekt, kan patienten komme sig. Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​cirrose afhænger af diagnosens rigtighed. Derfor er den generelt accepterede klassificering af levercirrhose nødvendigvis anvendt under diagnostiske aktiviteter.

Ved diagnosen af ​​denne sygdom vurderer lægen i første omgang sygdommen i henhold til følgende kriterier:

• morfologiske egenskaber (portal cirrhose, postnekrotisk, galde):
• på etiologi
• ifølge den funktionelle karakteristik.

Det skal bemærkes, at portcirrhose i leveren er mest almindelig hos mænd - patienten har en gastrointestinal lidelse, mild gulsot, betændelse i galdekanaler og blære, og hjertesystemet forstyrres.

Klassifikation af cirrose ved etiologi

Ifølge sygdommens ætiologi skelnes disse typer af cirrhose:

• viral cirrose;
• officinalis;
• stagnerende;
• giftig cirrose;
• sekundær biliær
• medfødt cirrhose i leveren;
• fordøjelsescirrhose.

Også lægerne bemærker, at levercirrhose kan have en uidentificeret ætiologi. I dette tilfælde er der to underarter af sygdommen:

Levercirrhose af viral etiologi kan virke som en komplikation efter hepatitis af en eller anden form. Narkotika (lægemiddel) cirrose er manifesteret på baggrund af narkotikamisbrug. Den arvelige form af sygdommen kan overføres af sådanne sygdomme: hæmokromatose, tyrosinose, glycogenose osv. Alimentarskader på leveren skyldes en metabolisk lidelse. Dette kan bidrage til fedme og diabetes.

Klinikker bemærker, at cirrhose i de senere år har udviklet sig hurtigt hos unge på grund af galdekanalernes dårlige præstation. Dette skyldes det faktum, at folk ikke spiser ordentligt, misbruger nikotin og alkohol, ikke søge lægehjælp rettidigt og tager stoffer på egen hånd.

Klassificering af levercirrhose af Child-Pugh

Ved diagnosen levercirrhose anvendes Child-Pugh klassifikationssystemet. Ifølge denne metode erkendes sværhedsgraden af ​​sygdommen ved simple morfologiske graderinger:

• lille knudeform - det indebærer dannelse af 3 mm knudepunkter, i hvilket tilfælde leveren stadig opretholder sin størrelse, forekommer ofte hos mennesker, der lider af alkoholafhængighed og patienter med duktal obstruktion;
• makronodulær form - genkendt af 5 mm knudepunkter med skillevægge;
• septal form - septa af bindevæv dannes.

Takket være denne korte grad af sygdommen kan læger hurtigt bestemme graden af ​​udvikling af den patologiske proces.

I nogle tilfælde anvender en mere kompleks systematisering af cirrose. Ifølge denne version er sygdommen opdelt i 3 klasser, der hver især angiver patientens omtrentlige forventede levetid. For denne type klassifikationssystem er Child-Pugh kendetegnet:

• klasse A (barn A) - kompenseret cirrhose;
• klasse B (Child B) - subkompenseret levercirrhose;
• klasse C (Child C) - dekompenseret cirrhose.

Hver af disse klasser har sit eget punktinterval, som beregnes ved summering af bestemte parametre. For at tildele patientens sværhedsgrad til klasse A, bør den samlede score for alle parametre ikke være mere end 5-6. For klasse B er der brug for en rækkevidde på 7-9, og for klasse C, 10-15 point.

Patienter, hvis kliniske billede falder under første grad, har den bedste prognose. Deres forventede levetid når 15-20 år. Samtidig overlever op til 90% af de syge mennesker efter operationen, og en donororgantransplantation er praktisk taget ikke nødvendig.

I klasse B kan patienterne leve maksimalt 10 år, 70% af patienterne overlever efter operationen. Den mindste overlevelsesrate i klasse C. Af de 100 opererede personer overlever kun 18. Desuden er organtransplantation obligatorisk på grund af udviklingen af ​​en irreversibel patologisk proces. Den gennemsnitlige overlevelsesrate er kun 1-3 år.

Den sidste klasse af sygdommen, dekompenseret cirrhosis, er blandt de mest komplekse. På nuværende tidspunkt ophører de eksisterende leverceller med at udføre deres hovedfunktion. I dette tilfælde observeres det mest komplekse kliniske billede:

• gulsot;
• høj temperatur;
• forværring afføring
• indre og ydre blødning
• næsten fuldstændig mangel på appetit.

Til analyse af patientens tilstand på Child-Pugh-systemet tages der hensyn til de kliniske indikatorer for følgende stoffer:

• bilirubin;
• albumin;
• tilstedeværelsen af ​​væske i bukhulen
• protrombinindeks.

Klassificeringen af ​​cirrhosis ifølge Child-Pugh bestemmer patientens forventede tilstand, men ikke den nøjagtige. Dette skyldes det faktum, at lægerne ser på visse parametre, når de analyserer en sygdom, og slet ikke patientdata. En af de vigtige faktorer, der kan påvirke diagnosen, er det overordnede kliniske billede:

• Det første stadium - på ultralydet vises en forstørret lever og milt, som fremmes af portuskirrhose
• stadium af subkompensation er kendetegnet ved svær smerte af alle organer, symptomer og tegn på levercirrhose bliver mere udtalte;
• stadium af dekompensation diagnosticeres af læger kun i tilfælde, hvor afsløret fuldstændig mangel i hepatocytter.

Hver af disse klassifikationer har ret til at eksistere, men de er ufuldkomne. Nøjagtig diagnose, klinisk form og udviklingsstadie af sygdommen er kun mulig for en kvalificeret lægespecialist, der trækker konklusioner baseret på undersøgelsens resultater.

Klassifikation af cirrose

Levercirrhose er en sygdom, der er karakteriseret ved inflammation af celler med deres gradvise død. Hvis denne lidelse ikke behandles, vil det før eller senere være dødelig, men hvis du følger lægens anbefalinger, så vil du med høj sandsynlighed overføre sygdommen til stadiet af vedvarende remission.

I verden er der konflikter over klassificeringen af ​​levercirrhose, da nogle af tegnene på patogenese ikke forstås godt.

På trods af forskernes forskelle er der stadig en moderne klassifikation af levercirrhose på en række grunde:

• morfologiske;
• ætiologiske;
• Child-Pugh klassificering;
• klassificering efter fase
• klassificering ved reaktivitet af inflammatoriske processer
• på stadie leversvigt
• på stadiet af portalhypertension.

Morfologisk klassifikation

Denne klassificering er baseret på resultaterne af undersøgelser af berørte væv. Til analysen ved hjælp af histologiske, laparoskopiske metoder samt ultralyd.

• Mikronodulær cirrose. Levervæv med denne type sygdom er homogene, men de indeholder indeslutninger i form af flere knuder, hvis størrelse ikke overstiger 3 mm. Det overordnede billede er ikke særlig foruroligende. Ved modtagelse udfører den behandlende læge sædvanligvis en undersøgelse ved hjælp af palpationsmetoden, under hvilken der forstås forstørrede organstørrelser, men dets struktur giver ikke anledning til bekymring (leveren er glat).
• Macronodulær cirrhosis. På dette stadium øges leveren signifikant i størrelse og deformeres (ved undersøgelse findes der ganske store knuder med en diameter på 30-50 mm). Fibervæv distribueres meget ujævnt, hvilket let registreres under palpation.
• Blandet cirrhosis. Denne type sygdom er kendetegnet ved, at den kombinerer tilstedeværelsen af ​​både store og små flere knudepunkter på leverenes væv.
• Ufuldstændig septal cirrhosis. Bindevæv med denne type sygdom vokser i form af skillevægge (septa).

Etiologisk klassificering

Denne klassificering er baseret på årsagerne til denne farlige sygdom. Følgelig kan cirrose have både kendt og ukendt oprindelsesethiologi. Hvis årsagerne ikke er bevist, anses ætiologien for kontroversiel.

Alkoholcirrhose. En af de mest almindelige, da det er den ukontrollerede brug af stærke alkoholholdige drikkevarer, fører til den uundgåelige ødelæggelse af leverceller.

Viral cirrhosis fremkaldt af hepatitis B-, C- og D-vira. Den virusrelaterede cirrose har sjældent et mildt kursus, normalt ledsaget af komplikationer og ledsagende sygdomme.

Primær biliær cirrose. Autoimmun sygdom præget af intrahepatisk galstasis, som skyldes ødelæggelsen af ​​de små galdekanaler, ikke relateret til eksterne årsager.

Sekundær galde cirrhose. Det har de samme tegn som den primære, men det har også specifikke årsager (godartede eller ondartede tumorer, kolelithiasis, udseende af ar, en stigning i lymfeknuder).

Giftig cirrose. Det er baseret på den negative effekt, der udøves af forskellige giftige stoffer, herunder lægemidler (i dette tilfælde vil sygdommen blive kaldt "medicinsk cirrose").

Genetisk cirrose. Kan udvikle sig som følge af genabnormiteter. En sådan variant af sygdommen er uforudsigelig og listig, da det er umuligt at forudsige dets udseende og at forudsige egenskaberne af kurset. Manifest i følgende sygdomme:

• hæmokromatose;
• glycogenosis;
• galaktosemi;
• hepatolentikulær degenerering.

Udvekslingsmiddel. Det sker under visse omstændigheder og betingelser:

• fedme;
• tilstedeværelsen af ​​bypass enterisk anastomose;
• diabetes mellitus.

Parasit. Synes som en samtidig sygdom i parasitære invasioner. Alvorligheden og sandsynligheden for at udvikle denne type sygdom afhænger af kroppens generelle immunitet og modtagelighed for denne form for lidelser.

Tuberkuløs cirrose forekommer med tuberkuløs skade på leveren.

Syfilitisk cirrose. Ligegyldigt hvor skræmmende det lyder, det manifesterer sig i syfilis af nyfødte.

Kryptogenisk. Cirrose, hvis årsag ikke forstås fuldt ud. Disse omfatter autoimmune sygdomme og nogle andre tilfælde.

Child-Puy klassificering

Baseret på analysen af ​​udførelsen af ​​leverceller i cirrose. Følgende parametre tages i betragtning:

• Ascites (kan være fraværende, svagt eller stærkt udtrykt);
• Encefalopati (fraværende, mild eller svær);
• Bilirubin (estimerede værdier: mindre end 35 μmol / l, fra 35 til 50 μmol / l og mere end 50 μmol / l);
• Albumin (mere end 3,5 g%, fra 2,8 til 3,5 g% og mindre end 2,8 g%);
• PTV, forstørrelsesforholdet (fra 1 til 3, fra 4 til 6 og mere end 6);
• Måltider (god, tilfredsstillende eller dårlig).

Sygdommen vurderes for alle ovennævnte parametre. For de første værdier er 1 point tildelt for henholdsvis anden - 2 point og 3 - 3 point. Cirrhose klassen er defineret som følger:

• En klasse - 5-6 point;
• I klassen - 7-9 point;
• C klasse - 10-15 point.

Patienter, hvis sygdom falder under klasse A, har den bedste prognose, læger kan forlænge deres liv op til 15-20 år. Kirurgisk indgreb på dette stadium giver gode resultater (overlevelsesrate er op til 90%), mens levertransplantation sjældent kræves.

Klasse B overføres meget hårdere, folk lever i en sådan situation i højst 10 år, og omkring 70% lider en operation.

Klasse C er den sværeste, den har den laveste overlevelsesrate efter operationer (18 ud af 100), selv om behovet for kirurgisk indgriben er den højeste, da transplantationen af ​​en donorlever er påkrævet. Med den mest positive udvikling af sygdommen i dette tilfælde giver læger 1-3 år af livet. Det kliniske billede i C-cirrhose indebærer:

• gulsot;
• høj temperatur;
• problemer med stolen;
• indre og ydre blødning
• dårlig appetit.

Stage klassifikation

I tilfælde af levercirrhose er bevidstheden om sygdomsstadiet meget vigtigt, da det er disse oplysninger, som giver en forståelse for, hvordan man bygger behandling og hvilke slags begivenheder, der kan forventes i fremtiden.

kompenseret

Leverceller er stadig fuldt funktionelle, men deres kvalitet begynder at falde gradvist. På dette stadium er det næsten umuligt at afgøre, hvad der sker i kroppen. En ret olierede symptomer, der er typiske for leverbetændelse, forekommer:

• sløvhed;
• let vægttab
• subfebril temperatur (37-37,4 ° C);
• periodisk svag smerte i den rigtige hypokondrium.

subcompensated

Denne fase er karakteriseret ved aktiv nekrose, cellerne dør, og leveren kan ikke længere klare sine funktioner. Alle tegn på sygdommen er intensiveret, komplikationer opstår, og sandsynligheden for et positivt resultat bliver mindre og mindre hver dag.

dekompenseret

På dette stadium kan det berørte organ ikke længere klare sin funktion. Alle tegn på sygdommen udtrykkes fuldt ud, de mest alvorlige komplikationer slutter sig (som dropsy, blødning osv.). Denne fase er dødelig, og patienten har normalt brug for en akut levertransplantation.

Klassificering ved reaktivitet af inflammatoriske processer

Funktioner af graden af ​​inflammatoriske processer i levercirrhose er afgørende for at bestemme behandlingsplanen.

1. Aktiv inflammatorisk proces. Forøgelse af sygdommens fremgang, som er karakteriseret ved det konstante nederlag af alle nye celler.
2. Inaktiv proces. På trods af tilstedeværelsen af ​​den inflammatoriske proces er der ingen progression af sygdommen. Denne mulighed er foretrukket og giver lægen tid til at vælge en passende effektiv behandling.

Klassificeringsstadium af leversvigt

Denne klassifikation er meget vigtig på scenen, når sygdommen allerede er gået ret langt.

• Etape af kompensation. Leverfunktionerne er endnu ikke forringet, men dybe inflammatoriske processer er allerede begyndt i kroppen.
• Fase af dekompensation. Kroppen kan ikke længere fungere fuldt, kroppen er under enormt pres.
• Terminal scene.
• Hepatisk koma.

Hver af disse klassifikationer har ret til at eksistere, men de er kun gode alene i teorien. Den nøjagtige diagnose, form og stadium af sygdommen kan kun bestemmes af den behandlende læge, baseret på resultaterne af undersøgelser. Det er derfor, når de første symptomer vises, er der ingen grund til at spilde tid, men du skal straks gå til en specialist.

Klassifikation af cirrose

En enkelt klassifikation af cirrhosis eksisterer endnu ikke.

I øjeblikket er denne patologiske tilstand klassificeret efter flere kriterier:

1. Etiologisk faktor
2. morfologi
3. Proces trin
4. Inflammationsaktivitet
5. Leverfejlstadier
6. Stadier af portalhypertension

Klassifikation efter etiologi

Afhængigt af om årsagen til cirrose er kendt eller ej, kan den betingelsesmæssigt opdeles i cirrose med kendt etiologi, med kontroversiel etiologi og med ukendt ætiologi.

På grund af levercirrhose er følgende typer:

1. Viral cirrhosis - årsagen til dens udvikling er hepatitis B, C, D vira.
2. Alkoholcirrhose - opstår, når alkohol misbruges
3. Primær biliær cirrose er en autoimmun patologi, hvor ødelæggelsen af ​​de små galdekanaler inde i leveren af ​​en autoimmun natur og som følge heraf intrahepatisk galde stasis
4. Sekundær gallecirrhose - udvikler sig som følge af en overtrædelse af galdens nuværende uden for leveren på grund af forskellige faktorer (tumor, forstørrede lymfeknuder, kolelithiasis, cicatricial læsioner)
5. Toksisk cirrose - det er forårsaget af en række toksiske stoffer, herunder stoffer (derefter kaldet cirrhosis)
6. Genetisk forårsaget levercirrhose - opstår som følge af forskellige genabnormiteter, som for eksempel forstyrrer levercellernes resistens over for forskellige skadelige faktorer.
7. Parasitisk cirrose - det er forårsaget af en række parasitiske invasioner (for eksempel schistosomiasis)
8. Tuberkulose cirrhose - opstår som følge af lever tuberkulose
9. Syfilitisk cirrose - kan kun forekomme i tilfælde af syfilis hos den nyfødte
10. Kryptogen cirrose er en cirrhosis med uklar etiologi, denne gruppe omfatter primær galde cirrhosis, en anden børns indiske cirrhose og nogle andre tilfælde

Klassificering af cirrose afhængig af den berørte organs morfologiske struktur

Ifølge dets morfologiske egenskaber kan cirrhose være af flere typer. Strukturen af ​​den berørte lever kan ses ved histologisk undersøgelse, såvel som ultralyd og laparoskopi.

1. Mikronodulær cirrhose - med denne type skrumpelever er levervævet homogent, det har mange små knuder op til 3 mm i diameter. Bindevæv fordeles jævnt mellem knuderne. Palpation af leveren er glat, forstørret.
2. Makronodulær cirrhosis er en type skrumpelever, hvor leveren forstørres, deformeres, store knuder findes overalt (fra 3 til 50 mm i diameter). Noder er ujævnt fordelt, fibervæv udvider også ujævnt. Palpation af leveren er kuperet.
3. Blandet cirrhose - i denne form er der tegn på både mikro- og makronodulær proces. Antallet af noder af begge typer er omtrent det samme.
4. Ufuldstændig septal cirrhosis - er karakteriseret ved udseendet af septa - septa - fra bindevæv, er den regenerative proces repræsenteret diffus.

Klassificering efter fase af processen

Afhængigt af hvor langt den patologiske proces er gået, kan levercirrhose være af følgende typer:

1. Kompenseret - på nuværende tidspunkt udfører alle hepatocytter stadig deres funktioner praktisk taget fuldt ud, men deres ressourcer begynder at blive udtømt. Der er få symptomer på sygdommen, de er alle typiske for levercirrhose, men er ikke udtalt. Dette er et lille vægttab, svaghed, en lille subfebril tilstand (feber inden for 37 - 37,4 C), mild smerte i leveren mv. Laboratorie og andre diagnostiske tegn er milde. På nuværende tidspunkt behandles cirrhose bedst og har en god prognose.
2. Subkompenseret - mange leverceller døde, leveren kan ikke udføre sine funktioner fuldt ud. De ovennævnte tegn er mere udtalte, de første komplikationer kan forekomme. Prognosen er værre end i indledende fase.
3. Dekompenseret - leveren klare ikke sin funktion. Symptomer og tegn er udtalt, mange komplikationer (ascites, blødning osv.). Prognosen er ugunstig. I de fleste tilfælde er en levertransplantation nødvendig.

Klassificering ved inflammatorisk aktivitet

Denne klassifikation er af stor betydning for udarbejdelsen af ​​en behandlingsplan og en prognose for yderligere liv.

1. Aktiv proces - karakteriseret ved levende symptomer, den hurtige udvikling af sygdommen.
2. Inaktiv proces - sygdommen skrider langsomt, symptomerne stiger ikke.

Leverfejlstadier

Til klassificering af cirrhosis er stadiet af leversvigt, som den patologiske proces har ført til, også vigtig.

1. Kompensationstrin
2. Dekompensationstrin
3. Terminal scene
4. Hepatisk koma

Stadier af portalhypertension

De fleste komplikationer af cirrose udvikler sig som følge af portalhypertension syndrom. Der er 4 trin i denne proces:

1. Scenen er præklinisk - en syg person bryr sig slet ikke om noget, der kan være lidt mindre smerter i leveren
2. Etape af udtalte kliniske manifestationer - symptomer øges, smerten intensiveres, en stigning i leveren og milten observeres
3. Fase af udtalte kliniske manifestationer - alle symptomer på portalhypertension, ascites er til stede
4. Fase af komplikationer - andre komplikationer udvikler først og fremmest blødning

Hvad er tegn på levercirrhose?

For at vurdere cirrhotiske ændringer i fordøjelseskirtlen (lever) og sværhedsgraden af ​​sygdommen, anvendes en levercirrhose. I medicinske kredse er der uenigheder om definitionen af ​​sygdommen og dens systematisering af forskellige grunde. Eksperter inden for hepatologi besluttede at klassificere cirrose ifølge etiologiske og morfologiske ændringer samt Childd-Türcott-Pugh evalueringsmetoden.

En livstruende sygdom udløses ikke kun af alkohol, men også af mange andre endogene og eksogene faktorer. Nogle etiologiske årsager til cirrotiske ændringer i leveren forstås ikke fuldt ud eller forstås slet ikke. Prognosen for cirrose afhænger af provokerende faktorer, degenerationshastigheden for parenkymvæv og tilhørende komplikationer. For en mere præcis diagnose og udnævnelsen af ​​passende behandling er der blevet udviklet adskillige klassifikationer baseret på bestemte kriterier og tegn på sygdommen.

Typer af klassifikationer

Levercirrhose (CP) er en kronisk og uhelbredelig sygdom, der er karakteriseret ved irreversibel udskiftning af leverceller med bindevæv ar eller stroma. I øjeblikket er mindst 10 cirrose af leveren blevet identificeret, forskellig i årsagerne til udvikling, morfologiske forandringer, flowegenskaber mv. I den henseende er en enkelt klassificering af sygdommen ikke udviklet.

Ifølge forslag fra World Association of Hepatology Doctors, er cirrhose systematiseret af flere grunde:

1. morfologiske forandringer i fordøjelseskirtlen;
2. etiologiske årsager til sygdommens udvikling
3. stadium af udvikling af cirrhotic processer.

Separat, Child's-Turcott-Pugh-vurderingsmetoden, som gør det muligt at bestemme ikke kun patologiens sværhedsgrad, men også patienternes overlevelse. Det kan bruges til at estimere sandsynligheden for død, samt behovet for transplantation af fordøjelseskirtlen. I øjeblikket er Child-Pugh-klassifikationen en af ​​de mest pålidelige inden for forudsigelse af komplikationer og død.

Levercirrhose er en sygdom ledsaget af et rigt symptomatisk billede og komplikationer, derfor er det næsten umuligt at forene det under en klassificering.

Etiologisk klassificering

Klassificering efter etiologisk faktor, dvs. årsager til sygdom er mest almindelige. Afhængigt af om etiologien af ​​degenerative ændringer i leveren er etableret eller ej, er patologi opdelt i cirrose med kontroversielle, ukendte og kendte årsager.

Hovedtyper af levercirrhose på den etiologiske faktor:

• viral - udløst af hepatitis viral etiologi;
• medicinske - opstår på grund af irrationel brug af lægemidler
• alkoholisk - forårsaget af overdreven drik i mere end 5-7 år
• medfødt - udvikler sig mod baggrunden af ​​medfødte sygdomme, som omfatter galactosæmi, tyrosinose, hæmokromatose;
• kongestiv - forårsaget af nedsat blodcirkulation i organerne i hepatobiliærsystemet;
• udvekslingsmiddel - stammer fra en overtrædelse af lipidmetabolisme og udviklingen af ​​diabetes;
• uklar ætiologi - årsager til cirrotiske ændringer i leveren forbliver uklare (indiske, kryptogene og primære galde);
• sekundær galde - udvikler sig på grund af obstruktion af galdekanalerne;
• Budd-Chiari syndrom - forårsaget af trombose i leveren og trængsel i leveren af ​​venøst ​​blod.

Viral hepatitis og alkoholmisbrug er de mest almindelige årsager til degenerative ændringer i hepatocytter.

Morfologisk klassifikation

Levercirrhose afviger i deres morfologiske egenskaber. Metoder til behandling af patologi bestemmes af graden af ​​skade på parenkymvævet og graden af ​​nekrotisering (død) af hepatocytter i den. Graden af ​​skader på fordøjelseskanalen kan vurderes ved hjælp af ultralydsundersøgelse, laparoskopi og histologisk analyse af levervævet.

Afhængig af ændringer i den morfologiske struktur af leveren er der følgende typer af levercirrhose:

• mikronodulært - fordøjelseskirtels parenchyme er homogent, dog findes små knuder med en diameter på ikke over 3 mm på dens overflade; fibervæv er jævnt fordelt omkring neoplasmerne;
• makronodulær - formen af ​​leveren deformeres; flere knuder med en diameter på op til 45-50 mm findes på overfladen; bindevævet omkring neoplasmerne er ujævnt fordelt, så palpationen føles som en klump i leveren;
• blandede - store og små knuderiske formationer forekommer i parenchyma af cirrhotic leveren, som følge af, at organs overflade bliver groft med skarpe kanter;
• ufuldstændig septal - en subvariant af makronodulær cirrose, hvor der er tilstrækkelige tynde bindevævspartitioner mellem store knuder.

Ifølge ændringer i strukturen af ​​parenkymvævet kan faktorer, som kan fremkalde cirrotiske processer, bestemmes, og patologienes progressionsgrad bestemmes også. På trods af den multivariate instrumentelle undersøgelse af hepatobiliærsystemet kan diagnosen kun bestemmes nøjagtigt ved hjælp af differentieret tilgang.

Trin af cirrotiske processer

I hepatologi er der 4 stadier af levercirrose, der hver især har visse tegn på udvikling og tilhørende komplikationer. Principperne for patologisk behandling bestemmes i stor udstrækning af CP-stadiet og sværhedsgraden af ​​det symptomatiske billede. Jo hurtigere patienten kan mistanke om cirrose og konsultere en specialist, desto mere effektiv vil behandlingen af ​​sygdommen være.

Erstatningsfase (I fase)

Ved den første fase af udviklingen af ​​levercirrhose kompenserer levende hepatocytter for nekrotiske cellers funktion. I denne henseende ændrer størrelsen på en cirrhotisk lever ikke, og sygdommens ydre tegn er næsten fraværende. De mest udtalte symptomer på CP i kompensationsfasen omfatter:

• træthed;
• tab af appetit
• muskel svaghed;
• hukommelsessvigt.

De fleste patienter er ikke opmærksomme på utilpasheden, og nogle gange forklarer forekomsten af ​​kronisk træthedshypovitaminose, stor fysisk og psyko-følelsesmæssig stress. Der er ingen smertestillende receptorer i leveren, derfor er degenerative ændringer i parenchymen sjældent diagnosticeret i de tidlige udviklingsstadier. Efterhånden som den patologiske proces skrider frem, bliver karrene, galdekanalerne og tilstødende væv udsat for betændelse, som senere får patienten til at opleve tunghed og smerter i den rigtige hypochondrium.

Stage af subkompensation (II fase)

I fase af subkompensation øges antallet af døde hepatocytter i en sådan grad, at leveren ikke længere kan klare dens funktioner. I denne sammenhæng forstyrres processen med inaktivering af nedbrydningsprodukterne af forskellige stoffer. Dette fører til vævsforgiftning og funktionsfejl i vitale organer og systemer.

På subkompensationsstadiet udvikles ofte komplikationer i form af portalhypertension, hvilket fører til ascites, splenomegali og åreknuder.

De typiske manifestationer af subkompenseret CPU omfatter:

• gulning af huden
• lavgradig feber;
• nedsat appetit
• tyngde i maven
• blegning af fækale masser
• vægttab.

Med progressionen af ​​cirrotiske processer erstattes leveren parenchyma med grove fibre adhæsioner. Over tid øges bindevævsarealerne i størrelse, hvilket fører til endnu større dysfunktion i fordøjelseskanalen.

Trin af dekompensation (III fase)

Dekompenseret cirrhose er en af ​​de mest alvorlige former for patologi, hvor respiratoriske, nervøse, kredsløbs- og hepatobiliære systemer er svækket. De fleste patienter udvikler dødelige komplikationer:

• indre blødning - blødninger i tolvfingertarm, mave, mave og tyndtarm, udløst af øget venetryk og vasodilation
• portosystemisk encephalopati - lidelser i arbejdet i centralnervesystemet forårsaget af forgiftning af kroppen;
• hepatocellulært carcinom - en ondartet neoplasma i leveren, som opstår på grund af dysfunktion af orgel og hepatocytter ozlokachestvlenie;
• lever koma er en patologisk tilstand (nedsat blodcirkulation, åndedræt), fremkaldt af fordøjelseskanalen dysfunktion.

Diarré, mavesmerter, muskelvævatrofi, anæmi, impotens etc. angiver udviklingen af ​​dekompenseret CP. Bivirkninger forværrer patientens trivsel betydeligt og kan føre til døden.

Terminalstadium (IV-fase)

I sidste fase af CP er parenchymvævet næsten fuldstændigt erstattet af fibrøse ar. I denne henseende er sværhedsgraden af ​​symptomer på leversvigt stigende. Øjens hud og sclera bliver gule, ædematøst ascitisk syndrom skrider frem, hvilket fremgår af en stigning i underlivet og hævelse af underekstremiteterne. Biokemisk analyse af blod indikerer et kritisk fald i albumin i blodplasmaet, hvilket fører til exudat af ekstracellulær væske i maveskavheden.

Ascites er en forfærdelig komplikation, med udviklingen, hvor sygdommens prognose forværres meget.

Ascites eller abdominal dropsy ledsages ofte af "spontan" peritonitis og intern blødning. Vækst af intra-abdominal tryk fører til knusning af indre organer, hvilket øger sandsynligheden for blødninger i bukhulen. Imidlertid forekommer døden oftest af udviklingen af ​​levercancer, trombocyt i portalvejen og hepatisk koma.

CHILD-PUGH klassificering

Child-Pugh Classification er et system, hvor du kan bestemme sværhedsgraden af ​​CPU'en og den procentuelle sandsynlighed for dødsfald. Evalueringsmetoden blev udviklet i 1964 af D. Turcott og Charles Chayld, og i 1972 blev britiske eksperter ledet af Pugh suppleret og forbedret det. Ved anvendelse af klassificeringen af ​​CHILD-PUGH er det muligt at forudsige udviklingen af ​​sygdommen og bestemme behovet for donorlevertransplantation.

Ifølge evalueringssystemet er der tre hovedklasser af CPU'en:

• klasse A (kompenseret) - hovedparten af ​​leverceller udfører deres funktion, derfor er der ingen hepatiske manifestationer af sygdommen;
• klasse B (subkompenseret) - mange hepatocytter dør, så fordøjelseskirtlen ophører med at udføre sin funktion fuldt ud;
• klasse C (dekompenseret) - leverdysfunktion fører til systemiske komplikationer og en stærk forringelse af patientens helbredstilstand.

Klassen af ​​CPU er tildelt afhængigt af summen af ​​point i henhold til parametrene angivet i tabellen: klasse A - 5-6 point, klasse B - 7-9 point, klasse C - 10-15 point.

Klassificeringen af ​​cirrhosis i Child-Pugh systemet er som følger:

/ LIVER CIRRHOSIS

Levercirrhose er en kronisk diffus læsion, der er kendetegnet ved nedsat normal lobular arkitektonik af leveren som et resultat af fibrose og dannelsen af ​​strukturelt unormale regenereringsnoder, hvilket medfører udvikling af funktionelt leversvigt og portalhypertension. Levercirrhose er blandt de førende årsager til døden, det tager

4. plads i dødelighedsstrukturen hos mænd over 40 i USA. I de senere år har der været en tendens til en stigning i forekomsten og dødeligheden fra cirrose i Ukraine.

ETIOLOGI FOR LIVER CIRRHOSIS

Ved udviklingen af ​​levercirrhose spiller den vigtigste rolle af viral hepatitis B, C, D, G. Muligheden for at udvikle cirrose hos andre smitsomme sygdomme (syfilis, tuberkulose, malaria osv.) Samt parasitære invasioner, nægtes. Det antages, at kun schistosomiasis kan bidrage til udviklingen af ​​levercirrhose. Den anden etiologiske faktor i frekvens er alkohol. Årsagerne til levercirrhose omfatter også forskellige eksogene hepatotoksiner: produktionsgift, medicin, mykotoksiner mv. Sygdomme i cirrhose efter at have taget methotrexat, CC14-forgiftning er beskrevet. En vigtig årsag til cirrose er autoimmun hepatitis. Levercirrhose kan udvikle sig mod en baggrund af venøs trængsel forårsaget af langvarig alvorlig hjertekarsygdom (constrictive pericardium eller tricuspideventil insufficiens) eller obstruktion af blodgennemstrømning i levervejerne (Budd-Chiari syndrom) samt deres mindre forgreninger (veno-okulær sygdom). Ved udviklingen af ​​levercirrhose er den etiologiske rolle af genetisk bestemte lidelser af jernmetabolisme (hæmokromatose), kobber (hepatocerebral dystrofi), α1-antitrypsinmangel og carbohydratmetabolisme (galactosemi, glycogenose) blevet etableret. Samtidig er det ikke muligt at identificere årsagen til sygdommen (kryptogen cirrhose) hos nogle patienter med levercirrhose (over 26%), selv ved grundig undersøgelse.

Patogenese af levercirrhose

Patogenesen af ​​levercirrhose er tæt forbundet med dens etiologi, som pålægger et specielt aftryk på arten af ​​de morfologiske forandringer i leveren. Etiologiske faktorer (alkohol, virusinfektion, metaboliske defekter, etc.) forårsager hepatocytnekrose. Samtidig har autoimmune reaktioner på hepatisk lipoprotein en vis værdi. Med massiv subassiviv nekrose samt spredningen af ​​nekrose fra midten af ​​lobulerne til portalen (den brolignende porto-centrale nekrose) kollapser lobe under virkningen af ​​intrahepatisk tryk - et tab af plads, som tidligere har optaget parenchymen. Genopretning af levervæv på samme tid bliver umuligt. Som følge deraf begynder portalkanalerne og den centrale vener tilgang, og spredning af bindevæv. De overlevende hepatocytter eller fragmenter af de hepatiske lobuler regenererer og danner regenerere knudepunkter, der sammen med restene af det konserverede parenchyma danner pseudosegmenter. Pseudo-divisioner er områder af parenchymet, der mangler den sædvanlige radiale orientering af trabekulae til centralvenen. I midten af ​​pseudo-kile, i modsætning til de normale lobuler, afslører de ikke de centrale vener, og langs periferien afslører de ikke portalkanaler.

Foci af regenereret parenchyma og overgroede bindevævstrenger klemmer blodkarrene, især tyndvæggede leverenveer, mikrocirkulationen forstyrres, udslettelse af venøse blodkar forekommer. Det intrahepatiske tryk stiger (2-5 gange højere end normen), hastigheden af ​​portalblodstrømmen sænker, volumen blodstrømmen i leveren falder med 30-70%. På samme tid forbinder bindevævsstrenge, som gradvist vokser dybt ind i parenchymen, forbindelseskanalerne med lobulens centrale zone. Som følge heraf er den hepatiske kløft fragmenteret, portålsbeholderne er forbundet med grenvejen i de lever, der danner arteriovenøse anastomoser (shunts). Ifølge disse anastomoser sendes blod fra portåven direkte til levervejsystemet, som omgår leveren parenchyma, som skarpt forstyrrer oxygenation og ernæring af levercellerne og uundgåeligt fører til udseende af ny nekrose. Progressionen af ​​cirrose er således en type kædereaktion: nekrose - regenerering - omstrukturering af vaskulærlejet - iskæmi af parenchyma-nekrose.

I øjeblikket er der ingen enkelt klinisk klassifikation af levercirrhose. Klassifikationen foreslået af den Vth Panamerikanske Kongres af Gastroenterologer i Havana (1956), ifølge hvilken postnekrotisk, portal og biliær cirrhose blev skelnet, viste sig at være ufuldkommen. I den forbindelse blev det ved den internationale konference om standardisering af nomenklatur og klassificering af leversygdomme i Acapulco (1974) besluttet at klassificere cirrose ifølge det etiologiske princip såvel som på grundlag af morfologiske ændringer. Samtidig blev levercirrhose opdelt i mikronodulær (med en diameter på knuder op til 3 mm), makronodulær (med knudepunkter over 3 mm) og blandet. På grund af det faktum, at i klinisk praksis, når man foretager en diagnose og ordinerer behandling, er det ikke bare nødvendigt at overveje etiologien, patogenesen, morfologiske egenskaber, men også procesens stadium, aktivitet og tilstedeværelsen af ​​komplikationer, klassificeringen bør afspejle alle disse indikatorer: 1. Ved etiologi: - viral, - alkoholisk - giftig - associeret med medfødte metaboliske sygdomme - forbundet med læsioner i galdevejen (primær og sekundær biliær cirrose), - kryptisk cirrose. 2. Ifølge procesens aktivitetsgrad: - subakut (hepatitis cirrhosis), - hurtigt progressiv (aktiv), - langsomt progressiv (aktiv), - træg, - latent. 3. Sygdomsfasen efter graden af ​​funktionssvigt (ifølge Childe-Pugh-kriterierne - Child-Pugh-hypoalbuminæmi, reduktion af protrombinindekset, hyperbilirubinæmi, hepatisk encefalopati, ascites): A-kompenseret, B-subkompenseret, C-dekompenseret. 4. Ifølge det morfologiske billede: - mikronodulært, - makronodulært, - blandet. 5. Komplikationer: - esophageal gastrisk blødning, -hepatisk svigt (encefalopati O, I, II, III-stadium, koma), - spontan bakteriel ascites-peritonitis, - portalvein-trombose, - hepateralsyndrom, - hepatocellulært carcinom.

De morfologiske tegn på levercirrhose skyldes sædvanligvis sværhedsgraden af ​​dystrofiske og regenerative ændringer i parenchymen, forekomsten af ​​cellulære infiltrater i stroma og de slørede grænser mellem nodalregenererer og internutulært bindevæv. Kompenseres for (indledende) stadie af cirrose er karakteriseret ved omlejring startende med fokal lever arkitektoniske psevdolobulyarnymi strukturer og enkeltstrenget genvinde knudepunkter for subcompensated - dyb omlejring arkitektonisk leveren regenererer tilstedeværelsen af ​​multiple-node omgivet af modent bindevæv. For det dekompenserede stadium af cirrhosis forekommer et typisk signifikant fald i parenchymens volumen med et tab af lobulær struktur og en udtalt dominans af fibrose. Klinikken for alle former for cirrhosis har en række fælles træk. I de fleste tilfælde begynder sygdommen gradvist. Patienter normalt klager over svaghed, træthed, reduktion eller tab af erhvervsevne, hyppige symptomer på mavesurhed: manglende eller tab af appetit, kvalme, undertiden opkastninger, oppustethed, tunghed eller fylde, især efter at have spist, epigastrisk og højre øvre kvadrant, kan observeres ikke skarp smerte, abdominal afstand, dårlig tolerance over for fede fødevarer og alkohol, diarré. Søvnforstyrrelser er irritabilitet særligt karakteristisk for alkoholcirrhose. Patienter lider af kløende hud, smerter i leddene, feber. Der er næseblødning, mindre ofte hæmorroide, nedsat syn om aftenen ("nattblindhed" - hæmoralopi). Andre karakteristiske symptomer på cirrhosis omfatter udseende af hormonelle lidelser: impotens, gynækomasti hos mænd, nedsat menstruationscyklus, nedsat libido hos kvinder samt vægttab op til cachexi i terminalfasen. Patientens hud er gråagtigt snavset, subicterisk eller alvorlig gulsot kan forekomme, især i tilfælde af viral eller galve cirrhose i leveren. På huden kan der være spor af ridser, i alvorlige tilfælde - blødning. Somme tider vises telangiectasier på huden (spiderlignende dilatationer af arterielle skibe - "edderkopper", først beskrevet af S. Botkin). Ofte er der overbelastning og palmer, undertiden jaundiced ( "liver palme"), og mere sjældent - ændring af søm i form af time briller, udtrykt mild fortykning af de distale phalanges ( "underlår"). Et af de hyppigste objektive symptomer er hepatomegali. I de fleste tilfælde har leveren en komprimeret konsistens, en spids kant, lille eller smertefri. Hos nogle patienter er det muligt at palpere den nodulære overflade (især i tilfælde af makronodulære læsioner i leveren). I den terminale fase af sygdommen kan et fald i leverens størrelse noteres. Milten forstørres hos mere end halvdelen af ​​patienterne. I de fjerne stadier af levercirrhose kan der opstå ascites og perifert ødem. Udseende af ascites foregår sædvanligvis af opblødning i forbindelse med flatulens, som er udviklet som følge af en forringelse af absorptionen af ​​gasser i tarmene i strid med portalcirkulationen. I processen med progression af alle etiologiske typer af cirrhosis observeres følgende dynamik af de listede symptomer. Det kompenserede stadium af cirrhosis (gruppe A ifølge Child-Pugh) er klinisk præget af udseende af asthenovegetative og dyspeptiske lidelser, klager over smerter i den rigtige hypochondrium. Leveren er forstørret, har en ujævn overflade, smertefuld på palpation. Det er muligt at øge aminotransferasernes aktivitet, ændringer i indikatorer for protein-sedimentprøver og proteinfraktioner af blod. Ved scanning detekteres hepatomegali og moderat forøget akkumulering af et radionuklid i milten. Imidlertid er de mest pålidelige diagnostiske kriterier leverpunkters biopsi eller laparoskopi med målrettet biopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse af biopsien.

Underkompensationsstadiet (Childe-Pugh gruppe B) ledsages af en hurtig klinisk udtalt progression af sygdommen. Manifestationerne af leverfunktionelle lidelser kommer frem i forgrunden: gulsot, moderat udtalt hæmoragiske manifestationer, gynækomasti, forbigående ascites. I de fleste patienter er ikke kun leveren forstørret, men også milten, der opnår en betydelig størrelse. Biokemiske blodprøver indikerer et signifikant fald i niveauet af albumin og en kraftig forøgelse af indholdet af globulinfraktioner, thymol-testen når høje tal, niveauet af prothrombin og kolesterol reduceres. Nogle patienter har manifestationer af hypersplenisme (anæmi, leukopeni, trombocytopeni). Anæmi er ofte hypokromisk, mikrocytisk af natur, der er forbundet med forbedret hæmolyse af røde blodlegemer i milten, jernmangel. I forbindelse med en overtrædelse af metabolitten af ​​folsyre og vitamin B12, såvel som inhiberingen af ​​knoglemarvets erytropoietiske aktivitet, kan mikrocytisk hyperchrom anæmi udvikle sig. Forøget hæmolyse af erythrocytter forklarer højfrekvensen (30%) af dannelsen af ​​pigmentgaldesten i levercirrose. Forekomsten af ​​trombocytopeni hos disse patienter er forbundet med en øget deponering af blodplader i milten.

Det dekompenserede stadium af cirrose (gruppe C ifølge Child-Pugh) er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en udtalt parenkymal og / eller vaskulær dekompensation. Parenkymisk dekompensation er klinisk manifesteret i form af hæmoragisk syndrom med purpura og ecchymose, udvikling af gulsot, hepatisk encefalopati og koma. I et laboratorieundersøgelse detekteres et fald i serumniveauer af albumin, koagulationsfaktorer for blodet, der er syntetiseret i leveren, kolesterol og cholinesterase. Manifestation af vaskulær dekompensation er en alvorlig komplikation ved portal hypertension: udtalt splenomegali med et samlet billede af hypersplenisme (leukopeni, trombocytopeni, anæmi), med blødning, blødning fra åreknuder i spiserøret og maven, fremkomsten af ​​en stabil ascites og perifert ødem i forbindelse med udvidelsen af ​​den subkutane venøs kolpateraley anterior bukvæg, navlestreg.

Baseret på analysen af ​​stort klinisk materiale giver A.I. Khazanov (1995) følgende karakteristika for aktiviteten af ​​den patologiske proces i levercirrhose:

Subakut cirrhose (hepatitis cirrhosis) er den første fase af udviklingen af ​​cirrose ved baggrund af akut hepatitis.

Hurtig progressiv (aktiv) cirrose. Der er klare kliniske, biokemiske og morfologiske tegn på høj aktivitet af den patologiske proces i leveren. Portal hypertension og nedsat leverfunktion udvikles hurtigt.

Langsomt progressiv (aktiv) cirrose. Kliniske tegn på aktivitet er ikke tydeligt udtrykt. Betydningen af ​​en klar forsegling og festonnost lavere levermargin, en forstørret milt. Alle patienter noterede sig en ændring i de biokemiske parametre for leverfunktion og registrerer de morfologiske tegn på aktivitet. Portalhypertension, funktionel leversvigt udvikler sig langsomt, relativt ofte med mange års observation, er udviklingen af ​​hepatocellulær carcinom registreret.

Træg (indolent) cirrhosis. Kliniske tegn på aktivitet hos de fleste patienter er fraværende, kun biokemiske observeret i perioder med forværring af den patologiske proces. Morfologiske tegn på aktivitet udtrykt moderat. Portal hypertension udvikler meget langsomt, funktionelt svigt i leveren i mangel af gentagen skade, som regel, forekommer ikke. Af komplikationerne af cirrose kan primær levercancer observeres.

Latent cirrose af leveren. Patienter mangler kliniske, biokemiske og morfologiske tegn på aktivitet. Portal hypertension og leversvigt udvikler som regel ikke. Diagnosen er lavet på basis af histologisk undersøgelse af leverbiopsiprover.

Differentiering af de forskellige udførelsesformer af ætiologisk skrumpelever baseret på et kompleks kliniske og epidemiologiske data og resultater af laboratorie- og instrumentale undersøgelser afspejler manifestationer cytolytiske, mesenchymale-inflammatorisk, kolestatiske syndromer, og syndromer leverinsufficiens og portal hypertension.

Viral ætiologi af sygdommen bekræftes ved identifikation af specifikke markører. Således er levercirrhose forårsaget af hepatitis B-viruset (HBV) indikeret ved tilstedeværelsen af ​​HBV-DNA, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM og IgG i patienters blod, påvisning af levermarkører af viral oprindelse i biopsyprøver af hav. En højere forekomst af cirrose forårsaget af kronisk hepatitis C-virus (HCV), især i genotype I, er blevet etableret. Bekræftelse af diagnosen er en indikation af HCV RNA og antistoffer mod HCV i serum. Levercirrhose af viral etiologi er karakteriseret ved et langt kursus med forskellige progressionshastigheder, gentagne eksacerbationer, der opstår spontant eller under påvirkning af provokerende faktorer. For cirrose forbundet med HCV, karakteriseret ved en lang latent periode, hvor den ikke genkendes, men efter kliniske tegn er der en hurtig fremgang i processen. Hepatitis D virus (HDV) har en høj cirrhogenicitet, hvor udseendet af morfologiske tegn på levercirrhose registreres allerede i de første 1-2 år af sygdommen. Det kliniske kursus karakteriseres af hurtig progression med høj dødelighed. I serum af sådanne patienter detekteres HDV RNA, antistoffer mod HDV klasser M og G, og HBsAg. HDAg bestemmes ofte i leverbiopsiprover. Den aktive fase af det virale cirrose er karakteriseret ved reaktionstemperaturen, hypergammaglobulinæmi, gipoalbumine- Mia, forøget ESR øget thymol, stigende indhold af immunoglobulin G, M og A, T-lymfocyt sensibilisering til human lever lipoprotein, forhøjede niveauer af ALT og AST. En stigning i indholdet af gamma globuliner på op til 30% og thymolprøven op til 8 U er typisk for moderate og større skift - for en udtalt aktivitet af levercirrhose. Et fald i albuminniveauer under 30% og et protrombinindeks på mindre end 50% betragtes som et prognostisk ugunstigt tegn (S.N. Sorinson, 1998). Dynamisk kontrol over indholdet af alpha-fetoprotein i blodserum kan have en vis værdi ved forudsigelse af truslen om dannelse af cirrose af viral genese.

Fig. Symptomer på cirrose. Palmar erythema

Alkoholcirrhose bekræftes af en indikation af langvarigt alkoholmisbrug, tidligere akut alkoholisk hepatitis. Neurologiske og somatiske manifestationer af alkoholisme er afgørende. Den cirrhose alkoholiske etiologi fremgår af en kombination af morfologiske træk såsom fedtinfiltrering af hepatocytter, læsion på små steder, hepatocellulær fibrose. På et senere tidspunkt forekommer makronodulær cirrhose, og fedtdegeneration forsvinder. Histologisk detekteret centrolobular deponering af hyaline Mallory, fokal infiltration med neutrofile granulocytter omkring hepatocytter, fedtholdige fedme af hepatocytter, pericellulær fibrose. Den kompenserede fase af alkoholisk cirrose er normalt karakteriseret ved et lavt symptom kursus. Leveren er forstørret, med en glat overflade, ofte hepatomegali er det første og eneste tegn på sygdommen. På subkompensationsstadiet forekommer tegn på underernæring, myopati, Dupuytren's kontraktur, ekstrahepatiske vaskulære tegn, forstørrede parotidspytkirtler, hårtab og testikelatrofi. Efterhånden som processen skrider frem, fremgår der tydelige symptomer på portalhypertension: esophageal åreknuder og hæmorrhoide vener, ascites. Kronisk alkoholisme bestemmer også tilstedeværelsen af ​​sådanne kliniske symptomer og syndromer som alkoholisk gastritis (kvalme og opkastning om morgenen, smerter i den epigastriske region), alkoholisk enteropati (diarré), alkoholisk neuropati (paræstesi, nedsat følsomhed, muskelatrofi), alkoholisk myositis (smerte og skelets muskel svaghed), alkoholisk myocardiopati, fordøjelsesbalance (rød tunge, cheilose), psykiske lidelser. Hos patienter med alkoholisk cirrose, anæmi, dysproteinæmi, forhøjede bilirubinniveauer og en moderat stigning i aminotransferasernes aktivitet detekteres. Immunologiske lidelser er ikke udtalt, men i nogle tilfælde er der en markant forøgelse af indholdet af klasse A-immunglobuliner. I fase af alkoholcirrhose-dekompensation er patienterne udmattede, alvorlig hepatocellulær insufficiens udvikler sig med gulsot, hæmoragisk syndrom, feber, stabil ascites. Komplikationer såsom ascites-peritonitis, leverkoma, gastrointestinale blødninger mv. Deltager ofte. Særligt hurtigt progressivt kursus er karakteristisk for levercirrhose, der udvikler sig på baggrund af autoimmun hepatitis. Sygdommen er mere almindelig hos unge kvinder eller i overgangsalderen, ledsaget af tilstedeværelsen af ​​autoimmune reaktioner, hypergammaglobulinæmi, højaktivitetsindikatorer for cytolytisk syndrom, polysystemiske læsioner, udprøvede nekrotiske ændringer i levervævet. En særlig form for cirrose, der er forbundet med langvarige læsioner af galdekanalerne, er galde cirrhose. Der er primær og sekundær biliær cirrose i leveren.

Primær biliær cirrose (PBC) er en kronisk progressiv leversygdom, der forekommer med intrahepatisk cholestase, der er kendetegnet ved ødelæggelse af de intrahepatiske galdekanaler, portalbetændelse og fibrose, hvilket bidrager til udviklingen af ​​cirrose og leversvigt.

Selv om PBI's etiologi ikke er kendt, er dens udviklingsmekanisme forbundet med autoimmune reaktioner rettet mod histokompatibilitets antigener (HLA) af duktulære epitheliumceller. Hos patienter med PBC blev forekomsten af ​​HLA-DR2-, DR3- og DR8-genotyper noteret. For det meste er kvinder over 40 år syg (forholdet mellem kvinder og mænd er 10: 1). En morfologisk undersøgelse afslører autoimmun ødelæggelse af små intrahepatiske galdekanaler, ledsaget af cholestase, portalkanalfibrose, en krænkelse af leverens arkitektonik, udseende af regenereringsknuder. PBC er præget af overdreven ophobning af kobber i leveren. Den første fase af PBC er karakteriseret ved udseendet af tegn på kolestase: kløe i huden opstår, som bliver permanent og især stiger om natten. I de første faser kan gulsot være ubetydeligt eller endog fraværende, patienter klager over øget træthed, generel utilpashed, smerte i den rigtige hypokondrium. Huden er tør, med spor af ridser, erhverver en gråbrun pigmentering, som er forbundet med hypovitaminose A. Leverens størrelse er forøget. Den patologiske process autoimmune karakter bestemmer den systemiske karakter af læsioner i PBC, som manifesterer sig i form af dermatomyosit, autoimmun thyroiditis, hyperparathyroidisme, artralgi, perifer neuropati, renal tubulær acidose og pankreas-hyposekretion. Associeret med PBC-sygdomme indbefatter rheumatoid arthritis, sclerodermi, Sjogrens syndrom og membranøs glomerulonephritis. I en laboratorieundersøgelse detekteres en øget aktivitet af alkalisk fosfatase og gamma-glutamyltranspeptidase i serum, hyperlipæmi og hypercholesterolemi, en moderat forøget aktivitet af serumtransaminaser. Den specifikke definition af antimitokondrielle antistoffer. Efterhånden som processen skrider frem, bliver gulsot udtalt, xanthomatose plaques på huden ses ofte - gulbrune plaques placeret på øjenlågene (xantelazma) såvel som på palmerne, albuer, knæ, bryst, ryg (xanthomer) i forbindelse med lokal intradermal deponering kolesterol. Et karakteristisk symptom er Kaiser-Fleischner ringe. Disse er brune ringe i periferien af ​​hornhinden forbundet med ophobning af kobber. Du kan opdage "edderkopper", "leverpalmer", ændringer i fingrene i form af tromler. Leveren er altid signifikant forstørret, tæt, milt er håndgribelig. Symptomer på portalhypertension fremkommer. Karakteriseret ved ændringer i skeletsystemet, der skyldes en krænkelse af calciummetabolisme, rygsmerter og ribben, en stigning i epifysen af ​​knogler, patologiske frakturer. Sammen med osteoporose og osteomalaki er udviklingen af ​​proksimal myopati mulig. I de sidste stadier af PBC kan kyphos udvikles. Røntgenundersøgelse afslører ødelæggelse, afkalkning af rygsøjlen, ribben. Typisk er vedvarende hyperblirubinæmi, hypercholesterolemi, forhøjede beta-globulinniveauer. Alkalisk fosfataseaktivitet er 10 gange højere end normalt, serumgaldesyrer øges, høje niveauer af IgM i blod og antimitokondrielle antistoffer detekteres. Indholdet af T-lymfocyt suppressorer i blodet falder.

Sekundær biliær cirrose (UBC) udvikler sig på grund af obstruktion af galdekanaler. Samtidig er der 3 niveauer af blokken: 1) lobar - fra portalen fusus til den store duodenale papilla (medfødt atresi og hypoplasi af kanalerne, kolelithiasis, tumorer, strenge af den fælles galdekanal, primærskleroserende cholangitis); 2) lobular - inde i leveren, men uden for lobulerne (atresi eller aplasi i de interlobulære kanaler, intrahepatisk cholangitis); 3) kanalikulær (medfødt defekt i syntese af galdesyrer, lægemiddelkolestase; BI Shulutko, 1993). Mekanismen til udvikling af VBC skyldes, at en betydelig stigning i kanaltryk og den toksiske virkning af overdreven bilirubinindhold bidrager til forekomsten af ​​alvorlig og udbredt nekrose af hepatocytter efterfulgt af massiv sklerotisk fibrose. Samtidig er selvudvikling ikke typisk for VBTC, og eliminering af obstruktion kan endda bidrage til omvendt udvikling af processen. Klinisk manifesteres det i form af kløe, gulsot, smerte i den rigtige hypokondrium. I forbindelse med overtrædelse af udstrømningen af ​​galde udvikler acholiya afføring og steatorrhea, og absorptionen af ​​fedtopløselige vitaminer (A, D, K) er svækket. Forstørret lever og milt. I modsætning til PBC er der sædvanligvis ingen stigning i IgM i serum. På baggrund af VBTC forekommer leverabcesser og pylephlebitis oftere. Et vigtigt symptom på VBT er ufuldstændig obturation. Med fuldstændig obstruktion har cirrose i leveren ikke tid til at udvikle sig, da patienten dør på grund af akut leversvigt.

Det dekompenserede stadium, uanset cirrhoseform, er karakteriseret ved udviklingen af ​​tegn på funktionel insufficiens af hepatocytter med et resultat i leveret koma samt udvikling af svær portalhypertension med ascites og blødning fra spiserør i spiserøret og maven. Afhængig af sværhedsgraden af ​​leverskade er der en lille leversvigt (hepatodepression), hvor der er nedsat leverfunktion i leveren, der ikke ledsages af encefalopati, og en stor leversvigt (hepatarsia), hvor dybe ændringer i levermetabolisme i kombination med andre patologiske forandringer fører til udvikling af hepatisk encefalopati.

Hepatisk encefalopati er et kompleks af potentielt reversible mentale og neuromuskulære lidelser forårsaget af alvorlig leversvigt. Hepatisk encefalopati hos patienter med levercirrhose kan udvikle sig på grund af eksponering for opløsningsfaktorer, som omfatter: gastrointestinal blødning, infektioner, herunder bakteriel peritonitis; tager sedativer og beroligende midler alkoholindtagelse overdreven brug af animalske proteiner kirurgi for andre sygdomme; paracentese med fjernelse af en stor mængde ascitesvæske; lægning af sekundær infektion.

Patogenesen af ​​hepatisk encephalopati og koma hos nogle patienter domineres af den faktor, som portocaval shunting af blod har med en forholdsvis gunstigere prognose og kronisk tilbagefaldskursus. I andre er det en faktor med svær parenkymisk leversvigt med en ugunstig prognose, selvom cirrose i leveren kræver begge faktorer. Hepatisk encefalopati er resultatet af eksponering for endogene neurotoksiner, som normalt er inaktiveret i leveren, aminosyre-ubalancer og ændringer i neurotransmitters og deres receptors funktion. Ammoniak indtager det førende sted blandt endogene cerebrotoksiske stoffer. Med hepatisk encefalopati reduceres metabolisk hastighed for ammoniak og andre toksiner i leveren signifikant. Derudover kommer ammoniak ind i blodbanen gennem havkavale anastomoser, der omgår leveren. Derefter trænger ammoniak i en ikke-ioniseret form (1-3% af den totale blodammoniak) let ind i blod-hjernebarrieren og udøver en toksisk virkning på centralnervesystemet.