Den patologi, hvor bukhulrummets bukorganer buler ud på grund af en defekt i navlestrengs bund kaldes omphalocele. Denne unormale udvikling af fosteret fører til forstyrrelse af udviklingen af ​​hele organismen, hvilket forklares ved den ukorrekte dannelse af brystet, bughulen og indre organer. Ved rettidig påvisning af en brok og korrekt behandling er barnets liv ikke i fare.

Formularer og klassificering

I tilfælde af navlestang er de udbulende organer dækket af en tynd membran, men de er samtidig underlagt tørring, dehydrering og hypotermi. Derudover er der stor sandsynlighed for infektion i peritoneum. Ofte ledsages fostrets brokk i fosteret af tilstedeværelsen af ​​andre misdannelser af medfødt type, såsom Downs syndrom eller en abnormalitet af nyrerne og hjertet.

Hernial dannelse kan være i form af en kugle, halvkugler og svampe. Afhængigt af størrelsen er de:

1. lille - højst 5 cm, indeholder kun 1-3 tarmsløjfer af lille størrelse;
2. Medium - op til 10 cm, kan indeholde flere store sløjfer i tarmene;
3. stor - mere end 10 cm, ud over de intestinale sløjfer i hernialposen buler leveren.

Ifølge typen af ​​udvikling er omphalocele opdelt i isoleret og kombineret. I det første tilfælde medfører sygdommen ikke andre lidelser i barnets krop, mens den kombinerede type af sygdommen ledsages af mindre defekter, herunder:

• kromosomal abnormitet
• ukorrekt udvikling af organer og interne systemer;
• skeletdysplasi;
• hjertesygdom;
• lidelser i det urogenitale system;
• diafragmatisk brok.

Årsager til patologi

Under intestinal dannelse i fostret roterer den i 3 faser. Den første omgang foregår den 5. uge med embryonudvikling og varer op til 10 uger.

I løbet af denne periode observeres en aktiv vækst i tarmene, derfor begynder de langstrakte sløjfer at bøje sig gennem navlestangen siden Pas ikke i bukhulen på grund af en forstørret lever.

Tarmsløjfer placeret i navlestrengen danner en fysiologisk omfalocel. Omkring den 10. uge øges volumenet af maveskavheden, og de fremspringede tarmsløjfer vender tilbage til den korrekte position. Baseret på disse træk ved udviklingen af ​​embryoet betragtes navlebrød i første trimester af graviditeten som normalt.

Dannelsen af ​​omphalocele opstår, hvis processen med tarmrotation eller lukning af abdominalvæggen blev forstyrret, såvel som i tilfælde af utilstrækkelig udvikling af bughulen.

Som følge heraf forbliver de udbulende organer i navlestrengen og fortsætter med at vokse uden for kroppen og derved øge hernialsækken. Når fostrets omphalokale årsager normalt er rodfæstet i moderens livsstil og dens genetiske egenskaber:

• drikker og ryger
• tager medicin uforenelig med graviditet
• alder over 35 år
• associerede misdannelser som følge af kromosomale abnormiteter.

Hertil kommer, at fosterbrækthed kan danne baggrund af andre alvorligere sygdomme, herunder sådanne syndromer som Beckwith-Wiedemann, Pentad Centrell, fosterledninger. Patologien kan også skyldes ukorrekt dannelse af kroppens stamme. Sammen med omphalocele kan OEIS-komplekset findes i et barn, der er karakteriseret ved spinale defekter, mangel på anus eller cloacal eksstrofi.

Relaterede symptomer

Takket være ultralyd er det muligt at opdage fostrets omfalocelle i de tidlige stadier, så det er ekstremt vigtigt for kvinder at overvåge graviditeten i de første uger.

Dette vil gøre det muligt at minimere de negative virkninger af anomali og forhindre udvikling af comorbiditeter.

De hyppigste symptomer på en brok er fostrets vækstretardering og forhøjede niveauer af alpha-feprotein i moderens krop. For at identificere koncentrationen af ​​AFP udføres en speciel test, og i tilfælde af høje hastigheder undersøges fosteret nøje. Hvis uskalelige defekter detekteres, dvs. skade på nervesystemet, hjertet eller hjernen, læger anbefaler abort.

Med omphalocele af medium og lille størrelse kan fødslen af ​​børn være naturlig, i andre tilfælde udføres en kejsersnit. En stor navlestangsbrød komplicerer ikke kun naturlig fødsel, men også en fare for barnet. I tilfælde af brud på fostermembranen kan blødningen begynde, og det er også muligt at beskadige de indre organer.

Diagnose og behandling

Lægen kan kun oprette en nøjagtig diagnose efter at have foretaget en kompleks undersøgelse, som består i en ultralydsundersøgelse, biokemisk analyse af blod og punktering af hernialmembranen.

Den fremtidige moder skal gennemgå en seriel ultralydsscanning, hvor dynamikken i omfalskudvikling kan identificeres. Det er muligt at udelukke eller bekræfte tilstedeværelsen af ​​samtidige abnormiteter hos fosteret allerede ved 18-20 uger af graviditeten.

Behandling af navlestrengsherni er normalt i operationen i de første to dage efter barnets fødsel. Men hvis kirurgisk indgriben er umulig, anvendes der konservative metoder, hvor broken behandles med epitelmidler, fx sølvnitrat. Over tid omphalocele omdannes til en ventral brok, og den drives på den sædvanlige måde. Årsagerne til afslag på en øjeblikkelig operation er som regel alvorlige misdannelser af barnet.

Under operationen reduceres navlestrogen i 1 eller 2 trin. Operationen består af at indgive en tragtpose af dåse peritoneum eller syntetisk materiale. Derefter reduceres posens volumen gradvis, og de udbulende organer tager selvstændigt den korrekte anatomiske position. Afslutningsvis udføres kosmetisk kirurgi med henblik på dannelsen af ​​navlen af ​​den korrekte form.

Efter operationen er barnet placeret i intensivafdelingen, hvor konstant kunstig lungeventilation udføres. Desuden foreskrevne antibiotika og smertestillende midler.

Under rehabiliteringsperioden er parenteral ernæring ekstremt vigtig, hvilket indebærer intravenøs administration af næringsstoffer, indtil de fulde fordøjelsessystemfunktioner genoprettes.

Hvis den embryonale brok ikke havde tilknyttede defekter af indre organer, der kunne være dødelige, vil barnet få fuld levetid efter fjernelsen. Det skal bemærkes, at moderne medicin også gør det muligt at helbrede selv de nyfødte, der har haft medfødte anomalier. I de fleste tilfælde overlever børn og opnår ganske acceptable levevilkår.

Omphalocele: Symptomer og behandling

Omphalocele - hovedsymptomer:

• Åndedrætsbesvær
• Hernial fremspring
• Sprogforøgelse
• Fostrets vækstretardering

Omphalocele (navlestreng eller embryonhernia, navlestrengsbrød) er en medfødt patologi, når der opstår en prolapse af abdominale organer gennem midterlinien ved navets bund. Patologi forekommer hos 1-2 babyer pr. 10.000 nyfødte.

De nøjagtige årsager til dannelsen af ​​defekten er i øjeblikket ikke etableret, men klinikere foreslår, at den uhensigtsmæssige graviditet kan være synderen.

Det kliniske billede er specifikt og består i tilstedeværelsen af ​​en synlig hernial sac, hvis dimensioner kan variere. Andre kliniske manifestationer er forårsaget af en etiologisk faktor.

Ved installationen af ​​den korrekte diagnose opstår der ikke problemer, som gør det muligt at opdage sygdommen, selv i fosterudviklingsstadiet. For at vurdere tilstanden af ​​de indre organer, der er en del af den herniale formation, udføres instrumentelle procedurer.

Denne patologi behandles kun kirurgisk og indbefatter den gradvise reduktion af indholdet af hernialsækken og den efterfølgende plastik af den forreste væg i bukhulen.

I den internationale klassifikation af sygdomme i den tiende revision har sådan medfødt patologi en særskilt kode - ICD-10-koden vil være Q79.2.

ætiologi

Navlestrengsbrød er en heterogen patologi, hvor processen med intrauterin omplacering af den fysiologiske type navlestang er forstyrret.

Patogenetisk menes det, at en sådan mangel er en konsekvens af:

• unormal udvikling af navlestrengen;
• misdannelser af den fremre abdominale væg
• en bred vifte af genetiske patologier;
• defekte organer tilbage i peritoneal hulrum;
• tarmstruktur mangler.

Under graviditeten gør fostrets tarm i 3 faser en tur, og først bliver den på plads. Dette sker fra 5 til 10 uger. I denne periode forstærkes tarmen og passer ikke i bukhulen, da leveren er stor. Forlængede tarmsløjfer gennem navlens ring og danner en brok.

Ved ca. 10 ugers intrauterin udvikling af fosteret forekommer der en forøgelse af bukhulrummets volumen, tarmsløjferne optager bukhulen, og navlestrengen er nulstillet. Det følger heraf, at fremspring af navlestrengen er normen i graviditets 6-10 uger.

I tilfælde af nedsat tarmrotation eller på grund af indflydelsen af ​​ovennævnte faktorer dannes omphalocele, hvilket kan påvises hos fosteret allerede ved den 12. svangerskabsuge under en planlagt ultralydsundersøgelse af den gravide kvinde.

Risikofaktorer, der signifikant øger sandsynligheden for embryonisk navlestangsdannelse:

• Det utilstrækkelige forløb af graviditeten er den forventede moders afhængighed af dårlige vaner og irrationel brug af stoffer;
• Kvindens alder er over 35 år - omkring 54% af børnene giver en lignende diagnose;
• tilstedeværelse af samtidig medfødte misdannelser.

Ofte virker omphalocele i fosteret som et af de kliniske tegn på følgende patologier:

• Patau eller Edwards syndrom;
• Pentade Cantrell;
• Beckwith-Wiedemann syndrom;
• misdannelser af kroppens stamme;
• amniotisk syndrom;
• OEIS kompleks.

I nogle tilfælde er det muligt at etablere en arvelig tendens, som kan indikere en mulig genetisk disponering.

Den største risikogruppe består af babyer født for tidligt. Det er bemærkelsesværdigt, at drenge bliver sygere oftere (ca. 1,5 gange) af piger.

klassifikation

Afhængig af tilstedeværelsen af ​​medfødte patologier hos nyfødte er sygdommen:

• isoleret - når embryonisk navlestang er den eneste intrauterin misdannelse;
• kombineret - med undtagelse af navlestangens unormale struktur er der i 25-35% af tilfældene konstateret forekomst af kromosomale mutationer hos 15-50% af hjerte-kar-defekten i mindre end 15% af det genitourinære system.

Hovedfejlen kan være ledsaget af hiatal brok, hofte dysplasi og andre skeletmisdannelser.

Baseret på størrelsen af ​​hernialsækken og dens indhold er det sædvanligt at skelne mellem former som omphalocele:

1. Små - fejlens diameter overstiger ikke 5 centimeter. Det betragtes som den mest diagnosticerede mulighed. Posen indeholder kun nogle få tarmsløjfer. Et af symptomerne på kromosomale abnormiteter.
2. Medium - navlens ring i størrelse varierer fra 5 til 10 centimeter. Hernia indeholder 2-4 intestinale sløjfer.
3. Stor - En defekt på mere end 10 centimeter. Ud over de intestinale sløjfer indgår en del af leveren, maven og andre indre organer i hernialsækken.

Udstrålingens form udsender:

1. Sfærisk - den mest alvorlige type brok, fordi maven og leveren helt går ud over underlivet.
2. Hemisfærisk - ofte dannet af fremspring af flere tarmsløjfer.
3. Svampeformet - eksternt hernial taske ligner en svampedæksel på benet Alvorlig form: tarmen er placeret uden for bughulen og er kun fastgjort ved hjælp af tarmsløjfer.

symptomatologi

Grundlaget for det kliniske billede hos nyfødte er tilstedeværelsen af ​​en udtalt hernial defekt på den forreste væg i maveskavheden. Med et isoleret forløb af andre tegn på patologi observeres ikke.

Hvis fostrets omfalocelle kombineres med andre misdannelser, kan klinikken omfatte:

• intrauterin væksthæmning
• lungernes hypoplasi;
• ektopi af hjertet;
• macrosomia;
• macroglossia;
• åndenød;
• gigantisme;
• hypoglykæmi;
• hyperinsulinism;
• tilstedeværelsen af ​​et stort sprog
• spalt galde kanal.

Heraf følger, at det symptomatiske billede er individuel og afhænger af den etiologiske faktor.

diagnostik

Det er muligt at foretage en korrekt diagnose ikke kun efter barnets fødsel, men også på stadiet af intrauterin udvikling.

I det første tilfælde bærer afklaringen af ​​den provokerende kilde en integreret tilgang og begynder med lægenes gennemførelse af sådanne diagnostiske procedurer:

• undersøgelse af den medicinske historie ikke kun af barnet, men også af hans forældre - for at afsløre samtidige medfødte udviklingsanomalier, den mulige indflydelse af genetisk disponering;
• Oplysninger om graviditeten
• grundig fysisk undersøgelse af barnet
• en detaljeret undersøgelse af forældre - for at kompilere et komplet billede af omphaloceleforløbet med den kombinerede version.

Laboratorieundersøgelser i sådanne tilfælde er præsenteret:

• generelle kliniske blod- og urintest;
• blod biokemi;
• immunologiske test;
• genetiske tests.

Blandt de instrumentelle diagnostiske procedurer er at fremhæve:

• Røntgenstråler;
• Abdominal ultralyd;
• CT og MR.

Intrauterin påvisning af en lignende udviklingsfejl omfatter:

• Ultralydscreening, som udføres fra den 11. uge af graviditeten, men udføres oftest i uge 13;
• amniocentese - punktering af fostermembranen, som er nødvendig for at opnå fostervand og udføre prænatal karyotyping og eksklusive andre misdannelser;

Hvis der findes en navlestang i fosteret og andre kromosomale abnormiteter, afgøres spørgsmålet om abort individuelt.

Omphalocele hos nyfødte skal differentieres fra gastroschisis.

behandling

Eliminere en sådan medfødt defekt kan kun være et kirurgisk indgreb. Hvis det ikke er muligt at udføre operationen, som ofte er tilfældet med kromosomale abnormiteter, gælder de for konservative behandlingsmetoder, blandt hvilke det er værd at fremhæve behandlingen af ​​hernialsækken med sølvnitrat eller andre epithelialiserende midler.

I andre tilfælde udføres behandling af navlestrengsbrød på en fungerende måde - medicinsk indgriben udføres i de første par dage af livet.

Før operationen er forberedelse nødvendig, hvilket omfatter:

• pålæggelsen af ​​termoisolerende forbindinger;
• dekompression af maven ved at indsætte et nasogastrisk rør;
• sætter en baby i hætten for at opretholde varme og reducere væsketab;
• infusionsterapi;
• Intravenøs administration af antibakterielle midler.

I nogle situationer (hvis der er risiko for krænkelse af hernialindholdet), er der imidlertid vist en nødoperation.

Patologi kan reduceres på én gang eller i trin. I det første tilfælde skal du udføre:

• nedsænkning af indholdet af den herniale defekt i bukhulen
• stratifikation af maven;
• plasticitet af den fremre abdominale væg
• Navlernes dannelse.

Denne metode anvendes til brækker af små og mellemstore størrelser. Med stor omphalocele udføres faset behandling:

1. Syning en silikonepose og anbringelse af indholdet af en brok i den.
2. Den gradvise nedsænkning af organer i bukhulen og reduktionen af ​​posens volumen.
3. Fjernelse af silikoneposen og dannelsen af ​​en ventral brok, som opnås ved at stikke fejlen. Tilbring på dag 15 i barnets liv.
4. Komplet udskæring af brokken og fuld plastikkirurgi i maven udføres, når barnet er 5-7 måneder gammelt.

Efter operationen har du muligvis brug for:

• kunstig lungeventilation;
• brugen af ​​smertestillende midler
• antibakteriel terapi.

Forebyggelse og prognose

Det er ikke muligt at undgå dannelsen af ​​en lignende misdannelse hos børn, men forebyggende metoder omfatter kontrol over en passende behandling af graviditet, som omfatter:

• svigt af den fremtidige mor til dårlige vaner
• korrekt og afbalanceret ernæring
• modtager kun de lægemidler, som den ordinerende læge vil ordinere
• til moderat aktiv livsstil
• Undgå abdominal traume og stråling;
• regelmæssige besøg hos en fødselslæge-gynækolog.

Forebyggelse består også i samråd med en specialist inden for genetik - det vises til de par, hvis familiehistorie indeholder en brok.

Prognosen for nyfødte afhænger af patologiens forløb. Med en lille eller mellemlang isoleret brok er overlevelsesgraden efter operationen 90%, men når den kombineres med andre udviklingsfejl, når dette tal kun 70%.

Blandt komplikationerne efter kirurgi er sepsis, intestinal obstruktion og brok i den forreste grad af bukhulen registreret. Det er vigtigt at vide, at sådanne konsekvenser udvikler sig hos 65% af patienterne.

Ofte er en graviditet, hvor fosteret danner en patologi, afsluttet alene. Ved fuldvarig graviditet udføres fødslen ved hjælp af kejsersnit.

Hvis du tror at du har Omphalocele og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan din børnelæge hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosticeringstjeneste, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Beckwith-Wiedemann syndrom er en krænkelse af en persons fysiske udvikling. Sygdommen kan manifestere sig som lyse symptomer eller kan gå ubemærket. Vær ofte opmærksom på eksterne tegn, der er tydelige synlige: Når et barn ved fødslen har en kropsvægt på mere end fire kilo, højde - fra halv og halv centimeter. I syndromet er forskellige dele af kroppen uforholdsmæssige og endog asymmetriske: tungen er ofte forstørret, ørerne er store, og kinderne er for fulde.

En inguinal brok er en patologisk dannelse, der opstår, når et organ i peritonealområdet (større omentum, tarmene, æggestokkene) forlader mavemuren gennem inguinalkanalen. En inguinal brokkelse, hvis symptomer manifesterer sig især i form af et tumorlignende fremspring lokaliseret i inguinalområdet, såvel som i smertefornemmelser af forskellig intensitet, er den mest almindelige variant af dannelsen af ​​brok.

Den navlestrengsbrød indebærer et karakteristisk fremspring, der koncentrerer sig i navlen, hvor det går ud over grænserne for de indre organers forreste abdominalvæg (tarm, omentum). En navlestang, hvis symptomer adskiller sig i manifestation afhængig af at tilhøre en bestemt aldersgruppe, kan forekomme ikke kun hos spædbørn, som det almindeligvis er troet, men også hos voksne.

Blodinfektion er en patologisk proces, der går videre i en akut form. Sygdommen begynder at manifestere sig i første fase og har også en purulent og inflammatorisk karakter. Etablering af en nøjagtig diagnose er altid svært. Når tegn og symptomer taler om septikæmi og bestemmer infektionsvejen, bør terapi startes straks for at forhindre komplikationer.

Endokarditis er en inflammatorisk proces, der forekommer i hjertets indre forside (endokardium). Hovedårsagen til dens udvikling er en infektion, men andre patologier bør ikke udelukkes. Sygdommen kan ligeledes påvirke både mænd og kvinder. Meget ofte overgår sygdommen kroppen af ​​mennesker, der tager forskellige stoffer. Tendensen til udviklingen af ​​den patologiske proces er også til stede hos unge patienter, og derfor er det vigtigt at kende patologiens årsager og symptomer for at forhindre udvikling af alvorlige komplikationer.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

omphalocele

Omphalocele er en medfødt anomali af den forreste abdominalvæg, hvor bukorganerne strækker sig ud over sine grænser i sammensætningen af ​​hernialsækken. Klinisk manifesteres patologi ved indtrængen af ​​tarmsløjfer, mave, lever og andre organer, dækket af visceral peritoneum gennem hernialringen i navlestangsområdet. Antenatal diagnostik omfatter en OBP ultralyd, bestemmelse af niveauet af a-fetoprotein, amniocentese med yderligere karyotyping. Kirurgisk behandling involverer radikalt eller gradvist nedsænkning af indholdet af hernialbænken tilbage i bukhulen, efterfulgt af plastikkirurgi i den fremre abdominale væg.

omphalocele

Omphalocele (embryonhernia, navlestrengsbrød) er en unormal udvikling, hvor fremspring af maveskavheden, der er dækket af visceral peritoneum, forekommer gennem den forreste abdominale væg. For første gang blev denne patologi beskrevet af den franske kirurg A. Pare i 1634. I gennemsnit er forekomsten ca. 2,2: 10.000 nyfødte. Det er umuligt at fastslå den nøjagtige hyppighed, som omphalocele opstår, da sådanne graviditeter i de fleste tilfælde afbrydes. Hos drenge forekommer denne patologi 1,5 gange oftere end hos piger. Den største tilbøjelighed ses blandt repræsentanter for kaukasierne - 85% af alle tilfælde af omfalocele. For repræsentanter for Negroid race er dette tal 13%, Mongoloid - 2%. Ca. 55% af patologiske tilfælde diagnosticeres under graviditet hos kvinder over 35 år. Den samlede dødelighed afhænger af comorbide lidelser og varierer fra 9 til 60% af nyfødte. Med en isoleret form og tilstrækkelig behandling er prognosen for barnets liv og sundhed gunstig.

Årsager til omphalocele

Omphalocele er en heterogen sygdom, hvor processen med intrauterin reduktion af den fysiologiske navlestang er forstyrret. Patogenetisk kan dette skyldes misdannelser af navlestangen og den forreste abdominale væg, genetiske abnormiteter, ufuldstændig nedsænkning af organer tilbage i bukhulen eller defekter i tarmstrukturen.

Under fosterets fosterets intestinale udvikling, nemlig i processen med dens omdannelse fra det primære tarmrør til de modne sløjfer, finder dens fysiologiske reversering sted. Denne proces starter ved 5 ugers svangerskab. Fra nu af og op til 10 uger øges tarmene kraftigt, hvilket er årsagen til, at det ikke blander sig i bukhulen. Loops presser på abdominalvæggen, der danner en fysiologisk navlestang. Ved udgangen af ​​den 10. uge øges bughulen hurtigt i volumen, med baggrund i hvilken der er en uafhængig reduktion af eventrering. Hvis denne mekanisme forstyrres af kraften i forskellige patologiske forandringer, forekommer omphalocele.

Moderne dårlige vaner (alkohol, rygning, medicin), irrationel brug af medicin, graviditet efter 35 år, hvilket øger risikoen for kromosomale abnormiteter - Patau og Edwards syndromer, kan bidrage til fremkomsten af ​​denne patologi. Ofte virker omfalocele som et af symptomerne på sådanne patologier som Beckwith-Wiedemann syndrom, Cantrell pentad, fosterskader syndrom, udviklingsstamme sygdom, OEIS kompleks. Det er ekstremt sjældent at etablere en arvelig tendens, hvilket indikerer en mulig genetisk disposition.

Klassificering og symptomer omphalocele

I pædiatri skelnes der mellem følgende former for omfalocelle, afhængigt af fejlens størrelse og dens indhold:

• Lille. Diameter - op til 5 cm. Den mest almindelige form. Indeholder 1-2 tarmsløjfer. Fungerer hovedsagelig som manifestationer af kromosomale abnormiteter.
• Gennemsnitlige. Størrelsen af ​​fejlen i navlens ring - fra 5 til 10 cm. Hernieksækets sammensætning indeholder 2-4 intestinale sløjfer.
• Most. Defekten i den fremre abdominale væg er mere end 10 cm. Ud over tarmsløjferne går en del af leveren, maven og andre organer igennem det.

Ifølge tilstedeværelsen af ​​associerede patologier udsender:

• Isoleret omfalocel. Hernia af navlestrengen - den eneste udviklede intrauterin patologi.
• Kombineret form. Foruden fejlen i navlestrengen har barnet kromosomale mutationer (25-35%), misdannelser af kardiovaskulære (15-50%) og urinveje (op til 15%). Hernia i slidhinden og dysplasi i hofteforbindelserne og andre skeletforekomster er karakteristisk.

Omphalocele er en medfødt patologi, som diagnosticeres selv i antataleperioden. Efter fødslen afhænger barnets generelle tilstand af comorbiditeter og svangerskabsalderen. Når omphalocele er karakteriseret ved for tidlig fødsel, er barnets legemsvægt 1500 g eller mindre. Objektive tegn er visualiseret fra fødslen. Defekten af ​​den fremre abdominale væg, som er lokaliseret langs midterlinien på navlens ring, bestemmes. På dette sted er der en formation repræsenteret ved sløjfer i tynd og tyktarmen, muligvis af mave og lever, dækket af visceral peritoneum. En ante- eller intrapartumbrud i den herniale sac observeres i 10-20%. Navlestrengen er også en del af omphalocele. Abdominale muskler udvikles normalt. Andre mulige misdannelser afhænger af comorbiditeter og kan omfatte deformiteter i rygsøjlen og lemmerne, macroglossia, makrosomi, anus atresia mv.

Diagnostik omphalocele

Under moderne forhold bestemmes tilstedeværelsen af ​​omphalocele så tidligt som graviditets første trimester på grund af instrumentelle og laboratorieforskningsmetoder. Hovedrollen spilles af ultralydsdiagnostik. Afhængigt af enheden er det muligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​denne patologi ved 11-14 uger. Hovedtræk er indtrængen af ​​tarm-, lever- og mavesløjferne ud over bukhulen i området med navlestrengsfastgørelsen til mavemuren. Alle frigivne organer er dækket af en membran bestående af peritoneum, varton gelé og fostervembran. Tilstedeværelsen af ​​denne membran er vigtig for differentialdiagnose med gastroschisis. I tilfælde af en intrauterin ruptur af en hernial sac dækker tarmsløjfen kun amnionen. Den potentielle udvikling af omphalocele kan også angive størrelsen af ​​porten til en fysiologisk brok, som er mere end 7 mm i diameter. Ultralyd kan detektere andre manifestationer af de nuværende genetiske patologier. Gentagne undersøgelser udføres hver 2-3 uger, da det er muligt at lukke fejlen på et senere tidspunkt.

Laboratoriediagnosticering af omphalocele udføres ved anvendelse af biokemiske blodprøver med måling af niveauet af a-fetoprotein. Med medfødte misdannelser vil denne indikator være betydeligt højere end normen for den nuværende svangerskabsalder. For at bekræfte de genetiske abnormiteter er amniocentese med yderligere karyotyping indikeret.

Omphalocele behandling

Når der udleveres antenatal diagnose af omphalocele, udføres arbejdet i et specialiseret perinatalcenter i forbindelse med et udvidet operationsrum. Med små og mellemstore mangler i navlestrengen og fraværet af tilstande, der truer moderens og barnets liv, kan leveringen ske gennem fødselskanalen. I alle andre situationer indikeres en kejsersnit på grund af den høje risiko for intranatal hernial saksbrud. Yderligere terapeutisk taktik afhænger af barnets generelle tilstand, størrelsen på navlestreg og tilknyttede patologier.

Konservativ terapi anvendes, når det er umuligt at udføre kirurgisk indgreb. Som regel anvendes den til store former for omfalocelle og kombination med flere alvorlige udviklingsmæssige abnormiteter. Behandlingen består i dannelsen af ​​en tæt skorpe og ar, som forvandler denne patologi til en massiv ventral brok, som videre drives. Til dette formål anvendes solfangere (5% kaliumpermanganat, sølvnitrat), der påføres en brokekasse lodret fastgjort til navlestrengen 2-3 gange om dagen. Konservativ behandling anvendes ekstremt sjældent, fordi der med stor sandsynlighed er infektion og sepsis, risikoen for brud på membranerne, en massiv klæbende sygdom i fremtiden. Præference gives til tidlig operation.

Kirurgisk taktik for omphalocele afhænger direkte af størrelsen af ​​mavemusklerne, operationer kan udføres i et eller flere trin. Begynd denne behandling i løbet af de første 1-2 dage af barnets liv. Ved samtidig indblanding nedsænkes indholdet af den herniale sac i bukhulrummet og lag-for-lag-sømningen af ​​abdominalvæggen med dets plastik og navlernes dannelse. Denne taktik er den valgte metode med omphalocele af små og mellemstore størrelser med minimal thoraco-abdominal disproportion. I andre tilfælde skal man sørge for fasebehandling. Det første trin er indgivelsen af ​​en silikonepose med en siloplastisk belægning og anbringelse af indholdet af hernialposen i den. Med den gradvise nedsænkning af organer i bukhulen er denne taske bundet og reducerer dens volumen. På 5-15 dage udføres den anden fase - posen fjernes, og dannelsen af ​​en minimal ventral brok dannes ved at sutere defekten. I en alder af 5-7 måneder fjernes denne brok, hvorefter en komplet abdominal plastikkirurgi udføres.

Efter den første fase eller en-trinsoperation placeres barnet i en inkubator for at opretholde temperaturen, anæstetika, bredspektret antibiotika. Parenteral behandling. Om nødvendigt udføres dekompression af maven gennem et nasogastrisk eller orogastrisk rør, og infusionsterapi og mekanisk ventilation udføres. Efter behandlingen følger en lang rehabiliteringsperiode, under hvilken korrektion af alle postoperative komplikationer finder sted.

Prognose og forebyggelse af omfalocelle

Generelt er prognosen for børn med omphalocele tvivlsom. Resultatet afhænger af svangerskabsperioden, sammenhængende kromosomale abnormiteter og anatomiske misdannelser, diameteren af ​​fejlen i navlens ring, volumen og indhold af brokasækken, resultaterne af behandlingen. Som regel er sandsynligheden for et positivt resultat tilstrækkeligt stort med tilstrækkelig terapi og fraværet af comorbiditeter uforenelige med livet. Med en isoleret form af omphalocele af ringe størrelse, på trods af mulige langsigtede komplikationer ved kirurgisk behandling (GERD, klæbende sygdom, navlestang), vil den yderligere vækst og udvikling af barnet ikke afvige fra aldersnorm. Under hele rehabiliteringsperioden vises opfølgende pleje hos den behandlende børnelæge, kirurg og familielæge.

Forebyggelse består i medicinsk og genetisk rådgivning til par, planlægning af graviditet og fuldstændig opgive moderen til dårlige vaner. Med henblik på tidlig diagnosticering af omphalocele er det nødvendigt at regelmæssigt besøge antaklinisk klinik og gennemgå egnede undersøgelser: ultralyd og måling af blod a-fetoprotein.

Embryon brok - en patologi af udviklingen af ​​den fremre abdominale væg

Blandt de mangler i prænatal udvikling af barnet er fysiologisk embryonbrød ganske almindeligt. Patologi er mest opdaget hos drenge og er omkring tusind tilfælde for 6-10.000 nyfødte, og 35% af dem er for tidlige babyer.

Påvisning af embryoudviklingslidelser

En embryon brok kan detekteres, selv i prænatal fase af fostrets udvikling: Abdominalvæggen og dens patologi er tydeligt synlig på ultralyd. En anden metode til tidlig diagnose er blodprøven af ​​en gravid kvinde til AFP (alpha-fetoprotein). Forhøjede niveauer indikerer en unormal udvikling af fosteret.

Men det skal huskes, at op til 13 uger kan tarmens embryon gå ud over grænsen til mavemuskelen og fremkalde fremspringet af navlestrengen. Dette betragtes som den fysiologiske norm: tarmen migrerer ind i navlestrengen mellem den sjette og tiende uge med embryonisk udvikling. Under normal graviditet trækker de store og små tarms sløjfe normalt ind i bukhulen.

Fra den embryonale fysiologiske brok skal der skelnes omphalocele eller navlestrengsbrød. Fosterets fremre abdominalvæg dannes sent, med det resultat at den fysiologiske brok og navlestreng ikke er fuldt dyrkede. Den patologiske proces begynder i den anden måned af embryonudvikling.

Hvis om 10 uger er tilbagetrækningen (sammentrækning) af tarmsløjfen ikke begyndt, er udviklingen af ​​den fremtidige baby nedsat. Som regel er omphalocele kombineret med hjertepatologi, urogenitalt system, skelet, membran og endog hjernen. Flere overtrædelser i et tidligt stadium af embryoproduktion registreres i omkring halvdelen af ​​sagerne.

Efter at have fundet en kombination af omphalotsele og defekter af indre organer i fosteret, vil lægen sandsynligvis foreslå, at graviditeten opsiges. Dette skyldes, at denne patologi anses for at være meget alvorlig og kan føre til spontan abort, fosterfosterdød, fødslen af ​​et ikke-levedygtigt barn.

Selvlukkende brok

Ifølge statistikker udgør en medfødt embryonhernia ikke fare for liv og sundhed: næsten alle babyer bliver bedre selv. Men kun hvis den patologiske dannelse i mængden ikke overstiger 1,5 centimeter.

Efter at barnet er født, styrker mavevæggen, tarmene begynder at arbejde stabilt, babyen vokser, det bliver mere aktiv, og det har også en positiv effekt på forsvinden af ​​dysfunktion. Man kan håbe på en uafhængig lukning af navlens ring et par uger efter fødslen. Men denne proces har en aldersgrænse: Hvis man efter tre års alderen ikke lukker brokken alene, læger træffer beslutning om operationen.

Hvis brokken er over 1,5 cm, er følgende klassifikation blevet udviklet for at vælge metoden til behandling:

• Lille brok højst 5 cm
• Gennemsnitlig brok er ikke over 10 cm
• Stor brokkelse over 10 cm.

Operationen kan udføres i nyfødtperioden. Dette gælder for små og mellemstore brok. Kirurgisk behandling af stor brokkelse udføres som regel i en alder af tre til fem år.

Hvad er farligt medfødt embryonbrød? Komplikationer: dannelsen af ​​intestinal obstruktion, overtrædelse, inflammatoriske og neoplastiske processer. I dette tilfælde kræves en øjeblikkelig operation.

Årsager og symptomer på omfalsk

Oftest dannes omphalocele som følge af sjældne genetiske sygdomme, såsom Edwards syndrom (provokerende flere misdannelser) eller Patau syndrom (uhelbredelig arvelig kromosomal sygdom). Derudover kan patologi i abdominalvæggen udvikle sig mod baggrunden for infektion i graviditetsperioden, medicinering, rygning, alkoholisme. Sygdommen er en indikation for en planlagt kejsersnit, som i mangel af nødsituationer kan udføres i en periode på 36 uger.

Omphalocele sygdom kan være kompliceret og ukompliceret. Ukompliceret ved visuel undersøgelse ligner en ikke-skinnet tumor. En gennemsigtig navlestang, i hvilken dannelsen er tydelig synlig, giver dig mulighed for at bestemme hvad der er i hernialsækken: tarmsløjfer og dele af de indre organer.

Til gengæld, med en kompliceret omphalocele, brækkede membranen i hernialsækken, og dette sker både i livmoderen og på fødslenstidspunktet. Som et resultat af organs prolaps opstår der en dødelig infektion i peritoneal hulrum.

Det er let at forstå, hvad omphalocele er: Ved fødslen har en baby en brok fra 4 til 12 centimeter, der stikker ud af navlestrålingen, i posen, som indeholder enten tarmene (med mildt kursus) eller de fleste af de indre organer (svær kursus). Som regel er sygdommen kombineret med andre flere misdannelser.

Kirurgisk behandling af omphalocele

Du kan kun slippe af med sygdommen ved operation. Kirurgen lukker fejlen så hurtigt som muligt efter fødslen. Før operationen opdages der tilknyttede hjertefejl, lunger, lever, nyrer og andre indre organer.

Hvis omphalocele er lille, så betjenes den en gang, vrider navlestrengen. Men for store størrelser af udbulende kirurgi er meget svært. I dette tilfælde er den nyfødte mave på grund af forstyrrelsen af ​​fostrets normale udvikling så lille, at det er nødvendigt først at udvide sin volumen gennem implantatet.

Sandsynligheden for et dødbringende resultat af operationen i tilfælde af påvisning af associerede defekter af indre organer når 20 procent. Hvis der ikke er nogen abnormiteter i andre organer, er prognosen for kirurgisk behandling gunstig.

Denne video beskriver resultaterne af kirurgisk behandling af en medfødt defekt af en medfødt membranbrækthed hos et barn:

Årsager til Omphalocele hos nyfødte

Omphalocele (navlebrok, brok navlestreng, eller føtal brok) anses for at være ret sjældne, men ikke mindre farlig sygdom, der repræsenterer en føtal abnormalitet af den forreste bugvæg, som et resultat af, hvor de indre organer, som normalt skal være placeret i bughinden, ud over dens grænser.

Den første omtale af sygdommen stammer tilbage til slutningen af ​​1700-tallet, men der opstår stadig tilfælde af sygdommen i dag.

Det er bemærkelsesværdigt, at det største antal sygdomme falder på repræsentanter for det europæiske løb, indbyggerne i afrikanske og asiatiske lande står meget mindre for problemet.

Sygdommen er karakteriseret ved en høj grad af dødelighed, sværhedsgraden af ​​udviklingen af ​​patologi, er tilstedeværelsen af ​​samtidige abnormiteter vigtig.

Hvordan behandles en inguinal-scrotal brok hos drenge? Lær om dette fra vores artikel.

Konceptet og karakteristika

Fysiologisk omphalocele - foto:

Omphalocele er en sygdom, hvor en abnormitet af udviklingen af ​​den forreste abdominalvæg af et barn i navlestangsområdet udtrykkes.

Som et resultat af denne overtrædelse dannes der en specifik sak, hvori bukhuleorganernes organer falder (tarmsløjfer, mave, lever). Således dannes en slags brok, hvis dimensioner kan variere fra ubetydelig til meget imponerende (10 cm og mere).

Anomali opstår i perioden med fosterudvikling. Dette skyldes de særlige egenskaber ved dannelsen af ​​dets indre organer.

Så har fostrets bukhule en meget lille størrelse, så andre indre organer i dets dannelsesperiode går ofte ud over sine grænser.

Især ofte sker dette med tarmsløjfer. I den 15. uge af graviditeten er bughulen allerede tilstrækkeligt udviklet, så de organer, der tidligere var placeret uden for det, vender tilbage til deres rette sted, hvorefter de gemmer sig bag den dannede peritoneum.

På grund af visse negative faktorer kan dette dog ikke ske, i dette tilfælde er der alle forudsætninger for udviklingen af ​​patologi.

årsager til

Den nøjagtige årsag, der kan føre til sygdommens udvikling, er endnu ikke fastslået.

Imidlertid er en række faktorer kendt, hvis tilstedeværelse bidrager til forekomsten af ​​anomalier og deformiteter hos fosteret.

Disse grunde omfatter:

1. Kroniske sygdomme hos en gravid kvinde i svangerskabets første trimester (åndedræts-, endokrine, hjerte-kar-sygdomme).
2. Hormonale abnormiteter i en kvindes krop.
3. Lavvoksende fremtidige mødre (op til 150 cm.).
4. Onkologiske sygdomme.
5. Dårlige vaner af både moderen og faderen til det ufødte barn.
6. For ung (op til 18 år) eller for moden (op til 35 år, forudsat at kvinden er en primipara) alder af den fremtidige mor.
7. Tidligere graviditeter, der resulterede i fosterdød eller fremkomsten af ​​et dødfødt barn eller en baby med en patologisk lav kropsvægt (hvis disse situationer var flere).
8. Accept af visse lægemidler i de tidlige stadier af graviditeten.
9. Toksikose i tidlig graviditet.
10. Truslen om ophør af graviditet.
11. Infektionssygdomme hos kvinder i barselsperioden.
12. Rhesus konflikt med fostrets krop.
13. Den negative påvirkning af stråling, stærk støj, vibrationer, ekstreme temperaturer.
14. Omfattende forgiftning af den forventede moders krop.

På årsagerne til inguinal brok i piger, læs her.

Klassifikation af patologi

Omfalotsele i et barn kan klassificeres i bestemte typer afhængigt af bestemte kriterier.

Så det er i overensstemmelse med tidspunktet for forekomsten sædvanligt at udskille en embryonal og føtal form.

Afhængigt af formationsstørrelsen kan omphalocele være lille (op til 5 cm), medium (5-10 cm), stor (over 10 cm). Det er vigtigt at overveje tilstanden af ​​skeden af ​​hernialsækken.

Afhængig af denne faktor skelnes ukomplicerede og komplicerede former. Kompliceret form er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​visse komplikationer, såsom krænkelse af membranernes integritet, suppuration, tilstedeværelsen af ​​tarmfistler.

Symptomer og klinisk billede

Sygdommen har et karakteristisk klinisk billede. De første tegn på patologi opdages, normalt i en alder af 1-3 måneder eller lidt senere. Symptom på sygdommen er et fremspring, der kan ses på navlen med det blotte øje.

I øjeblikke af fysisk anstrengelse, for eksempel når barnet hoster, græder meget, vokser dette fremspring i størrelse, bliver tættere.

Hvis babyen er i ro, er uregelmæssigheden næsten usynlig, undtagen i tilfælde, hvor posens størrelse er stor nok.

Afhængigt af uddannelsens størrelse kan det kliniske billede af omphalocele være anderledes. Så, lille brok skaber ikke barnet nogen væsentlig ubehag.

Hvis størrelsen af ​​formationen er stor nok, udseendet af sådanne ubehagelige symptomer som kolik og mavesmerter, krænkelse af stolen.

Den bulende selv bliver smertefuldt at røre ved.

En farlig tilstand er klemning af hernialsækken.

Samtidig bliver det kliniske billede af patologien mere udtalt. Især ændres hudens farve i fremspringet, huden bliver rød, betændt.

Barnet er bekymret for svær mavesmerter, øget gas, kvalme og opkastning. Når disse tegn opdages, er det nødvendigt at ringe til en ambulance, da barnet har brug for akut kirurgisk indgreb, og enhver forsinkelse kan koste barnets liv.

Hvad er virkningerne af alkoholsyndrom hos et barn? Find ud af svaret lige nu.

diagnostik

For at foretage en diagnose er det nødvendigt at undersøge en lille patient såvel som at undersøge navleområdet ved palpation under undersøgelsen afslører lægen en karakteristisk forsegling.

Obligatoriske diagnostiske metoder er instrumentalundersøgelser af barnet, især ultralyd i abdominale organer, radiografi med anvendelse af et kontrastmiddel for at udelukke maligne tumorer.

behandling

Den vigtigste metode til at fjerne patologien er kirurgi.

I nogle tilfælde, når kirurgi af en eller anden grund er kontraindiceret, anvendes konservativ terapi.

Denne behandlingsmetode består i at behandle hernialposen med en opløsning af sølvnitrat og yderligere ved hjælp af specielle pletter og bandager.

Ikke desto mindre betragtes den kirurgiske metode som den mest effektive måde at fjerne omphalocele på.

Først og fremmest er det nødvendigt at forberede sig til operationen, som omfatter følgende trin:

• overlæg på det patologiske område af den specielle opvarmning bandage;
• probing at reducere trykket i maven;
• placeringen af ​​barnet i inkubatoren, hvor den optimale lufttemperatur er etableret for ham
• indførelsen af ​​saltvand for at normalisere væskebalancen i kroppen
• antibiotikabehandling for at forhindre infektion under operationen.

Selve operationen, afhængigt af sværhedsgraden og størrelsen af ​​fremspringet, udføres i 1 eller 2 trin. I en enkelt-trinsoperation trækkes de deponerede organer ind i bukhulen, så forstærkes den forreste abdominalvæg, og dens plast udføres.

Med en tilstrækkelig stor udstødning udføres operationen i 2 trin. I første omgang vender de fældne organer tilbage til deres sted, hvorefter en speciel silikonepose er installeret for at rette dem.

Over tid reduceres størrelsen af ​​denne taske, hvilket gør det muligt at rette fremspringet. Derefter kræver barnet plastikkirurgi for at genoprette navlen.

Anbefalinger til behandling af acne hos nyfødte findes på vores hjemmeside.

rehabilitering

Efter operationen har barnet brug for en lang periode for at komme sig. Umiddelbart efter at operationen er afsluttet, gives en lille patient kunstig åndedræt, og antibiotikabehandling er foreskrevet, samt indføring af smertestillende midler.

Barnet skal være i ro, fysisk aktivitet skal være betydeligt begrænset.

Strømfunktioner

I hele den postoperative periode behøver barnet kun parenteral ernæring, dvs. indførelse af opløsninger indeholdende næringsstoffer direkte ind i kroppens venøse system.

Her er det vigtigt at overveje en funktion.

Det er umuligt at injicere opløsningen i perifere årer, da en høj koncentration af aktive stoffer kan fremkalde udviklingen af ​​en inflammatorisk reaktion og tromboflebitis. Det anbefales at injicere stofferne i store årer, i hvilket tilfælde de angivne risici forsvinder.

outlook

Prognosen for sygdommen er tvetydig, alt afhænger af størrelsen af ​​brok, sygdommens sværhedsgrad, tilstedeværelsen eller fraværet af tilknyttede symptomer og komplikationer, behandlingens aktualitet, karakteristika for babyens krop.

Selvom prognosen for genopretning i de fleste tilfælde er gunstig ved den hurtige udførelse af kirurgisk indgreb.

forebyggelse

Du kan kun forhindre udvikling af omphalocele, hvis du eliminerer alle de negative faktorer, der kan føre til udvikling af patologi. Det er især nødvendigt at træffe passende foranstaltninger i planlægningsfasen af ​​graviditeten.

Den fremtidige mor bør helbrede alle kroniske sygdomme, rydde hendes helbred, opgive dårlige vaner. I forbindelse med at bære et barn bør en kvinde tage sig af sig selv, beskytte sig mod infektiøse og andre sygdomme, stress og negative miljøpåvirkninger.

Omphalocele er en sygdom, der er præget af svaghed i bukhulenes fremre væg, som følge af, at peritoneumets organer falder ud af sit område ind i den dannede herniale sac.

Forudsætninger for forekomsten af ​​uregelmæssigheder forekommer selv i prænatal perioden for børneudvikling og mere præcist på det embryonale stadium i graviditeten.

Årsagerne til dette kan være en række negative faktorer relateret til den forventede moders sundhed.

Den mest effektive behandling af patologi er kirurgi. Hvis det ikke er muligt, foreskrives konservativ behandling.

Er kirurgi nødvendig for paraproctitis hos et barn? Læs om det her.

Vi beder dig ikke om selvmedicinering. Tilmeld dig en læge!

Hvad er omphalocele?

Fødslen af ​​et sundt barn er forældrenes første ønske. Men mange faktorer tillader ikke altid, at dette ønske bliver fuldt ud realiseret. Patologier kan forekomme, selv om forældrene omhyggeligt planlagde fødslen af ​​en baby i verden. Et af disse problemer betragtes som omphalocele.

definition

Omphalocele kaldes en alvorlig patologi forbundet med den intrauteriniske udvikling af et barn. Interne organer, nemlig maven og oftest leveren, er dannet uden for bughulen. Navlens hul udvides unormalt, og i stedet ses en udbulende brok med indre organer RIS. 1.

Ofte forveksles omphalocele med gastrosisis RIS. 2. Disse to sygdomme har samme ætiologi, men med omphalocele er brokken dækket af et skede af to lag, der holder leveren og maven. Skallen med omphalocele består af navlestrengen, som er visuelt udvidet ved udgangen fra den forreste peritoneum og går i normal diameter.

Når gastroschisise ingen skal der, og organerne er spontant placeret bag bukhulen.

Problemet med navlestreg er sjældne: for hver 10.000 nyfødte diagnostiserer lægerne patologi hos 2-3 babyer.

Ifølge graden af ​​konvexitet er udviklingsanomalien opdelt i følgende typer:

1 sfærisk

En af de mest komplicerede brok, hvor maven og leveren er helt uden for underlivet. Herniaens længde er op til 10 centimeter.

2 halvkugleformet

Halvsfæriske brok forekommer ofte med fremspring af tarmsløjfer, nogle gange kan en del af de indre organer stikke ud over bukhulen.

3 svampe

Patologi ligner visuelt en svampedæksel på benet. Svært anomalie stadium, hvor tarmen er uden for peritoneum og er sikret med tarmsløjfer.

Patologiske manifestationer af omphalocele kræver akut kirurgisk indgreb.

Årsager til omphalocele

De endelige årsager til forekomsten af ​​føtalabnormaliteter er ikke fuldt ud identificeret. Forskere foreslår, at en sygdomsfordypning udvikler sig fra de første uger af graviditeten.

Faktorer påvirket af fremtidige forældre omfatter:

1 dårlige vaner

Brugen af ​​alkohol, narkotika, rygning af den fremtidige mor og far kan forårsage udviklingen af ​​brodannelse i det fremre abdominale hulrum. Eksperter anbefaler at afstå i 6-8 måneder fra dårlige vaner, før man får et barn.

2 Narkotika, der påvirker intrauterin udvikling

Anvendelsen af ​​lithium, colchicin, warfarin, thalidomid, kinin påvirker negativt brugen af ​​fostrets udvikling.

3 Graviditetskomplikationer

Komplikationer omfatter akut toxæmi i de tidlige stadier, som en kvinde lider og bevæger sig over uden medicinsk intervention, truslen om abort, infektion med TORCH-infektioner, moderens og fostrets rhesus-konflikt.

4 Virkninger af eksterne faktorer

Sterke vibrationer, rystelser, pludselige temperaturændringer, støj, strålingseksponering kan forårsage patologiske processer af fosterudvikling.

5 kromosomabnormaliteter hos forældre

Forældre der har abnormiteter i sæt af kromosomer: Downs syndrom, Edwards, Patau, Beckwith-Wiedemann producerer ofte syge afkom, der diagnosticeres med kromosomale sygdomme sammen i omfalocele.

Omphalocele fosteret

Oprettelsen af ​​indre organer uden for maven kan bestemmes selv under graviditeten. Moderne teknologier gør det muligt at diagnosticere udviklingen af ​​patologi i de tidlige stadier. Ultralydspersonalet kan pålideligt lave den endelige diagnose af omphalocele efter 15 ugers befrugtning.

Hvis et foster viser sig at have abnormiteter i lægning af indre organer, bør beslutningen om bevarelse af graviditeten foretages ved en konsultation, som omfatter en genetiker, en ultralydspesialist, en obstetriksk-gynækolog, en intensivplejepersonal, en pædiaturgirurg. Beslutningen om at bringe en graviditet til ophør træffes af høringen, hvis fosteret ud over brønden har alvorlige kromosomale abnormiteter.

Fysiologisk omfalocel

Ultralydspecialister giver ikke en endelig konklusion om forekomsten af ​​patologi i op til 15 uger, for inden denne periode kan informationen være falsk positiv. Op til 14 uger kan dannelsen af ​​indre organer forekomme med et lille fremspring ud over underlivet.

Tarmsløjfer i første trimester vandrer gennem maveskalrummet, indtil de falder på plads. Kramper i bukhulrummet skubber en del af sløjferne gennem de svage punkter til ydersiden. Denne tilstand kaldes fysiologisk navlestrengsbrød. Bekymret på dette stadium er ikke det værd, fordi den fysiologiske omfalocele er et af stadierne af dannelsen af ​​fosteret og betragtes ikke som patologien i figur 3.

Ultralydundersøgelse visuelt udbulning bør ikke være mere end 7 mm i navlestregionen og have en tydelig skal. Lægen kan ikke utvetydigt tale om tilstedeværelsen eller fraværet af en anomali, så den gravide kvinde sendes til gendiagnose efter et par uger.

Hvis løkken gik ud over maven uden for navlestrengen og der ikke er nogen skal, er dette et tydeligt tegn på gastroschisis.

I det normale forløb af den fysiologiske brokkesløjfe trækkes tarmsløjferne uafhængigt ind i peritoneumet, og det svage punkt bliver overvokset med væv. Hvis situationen ikke er ændret, vil læger diagnosticere embryonale omphalocele.

Fosteromfalocelle

Embryonisk tarmbrækthed er mere almindelig hos drenge. En tredjedel af tilfældene af denne patologi er diagnosticeret hos premature babyer. Udviklingen af ​​embryonale omphalocele ledsages af andre abnormiteter: hjerteforskydning, krænkelse af membranets integritet, problemer med det urogenitale system, hjernen. Disse abnormiteter forekommer i halvdelen af ​​tilfælde af navlestang.

I nærværelse af et sæt af abnormiteter anbefaler lægen stærkt abort, fordi der er en risiko for den kvindelige krop. Et foster med et stort antal unormale patologier er enten afbrudt alene eller omkommer i livmoderen. Senere rensning af døde celler kan medføre nekrose i livmoderen, peritonitis, infertilitet i fremtiden og øge risikoen for kræft i reproduktionssystemet.

Hvis tarmhernia har en størrelse på højst 1,5 centimeter, er der ingen andre alvorlige abnormiteter udover denne patologi, så bliver graviditeten bevaret, men kvinden er på en særlig konto. Hernia kan selvstramme efter at barnet er født - maven begynder at arbejde aktivt, væggene i bughulen bliver stærkere, konvekse væv trækkes ind i maveskavheden. Med intensiv pleje fjernes patologien inden for 2 uger. Hvis forbedring ikke finder sted, beslutter den pædiatriske kirurg at løse problemet hurtigt.

Analyse af cystisk fibrose med omphalocele

For at udelukke muligheden for kromosomale abnormiteter med omphalocele udføres der en række tests, blandt hvilke er bestemmelsen af ​​cystisk fibrose. Denne sygdom kan påvirke en række vitale systemer - lunger, lever, mave. I nærvær af denne patologi, en stigning i leveren, er dannelsen af ​​cyster på tarmsløjferne mulige, hvilket gør det umuligt at operere efter fødslen af ​​en baby.

Cystisk fibrose er mere tilbøjelig til at udvikle, hvis begge forældre betragtes som luftfartsselskaber. Undersøg derfor først og fremmest resultaterne af mor og far test.

Tilstedeværelsen af ​​to patologier af cystisk fibrose og omphalocele antyder straks, at graviditeten skal afsluttes, ellers overstiger fatal udfald for fostret chancerne for overlevelse.

I de tidlige stadier foretages analyse af cystisk fibrose med omphalocele ved anvendelse af en chorionisk villusbiopsi. En lille sonde indsættes gennem den gravide kvindes vagina, som går ind i livmoderhulen. Med det udtages prøver af korionen, små processer, fra murens placenta. Chorioniske villi har helt ensartet materiale med føtalvævene, så de bærer hele sæt af kromosomer.

Hvis penetration gennem livmoderhalsen er kontraindiceret, så udføres en biopsi med en lang nål, den passerer gennem maven og går ind i livmoderen, hvor der tages chorioniske vævsprøver. Denne procedure anbefales at finde sted inden udgangen af ​​første trimester.

Omphalocele på screening

Da omfalocele er en farlig defekt, er vi specielt ansvarlige for at diagnosticere det. Moderne udstyr til at bestemme patologien på et tidligt stadium er ret nemt.

Den første screening udføres i intervallet mellem 11 og 13 ugers befrugtning. Det foregår ved hjælp af ultralydsmaskinen. I de fleste tilfælde har den fysiologiske navlestregbrønd allerede formået at trækkes ind i bukhulen selv, men undertiden tager denne proces op til 15 uger.

Baseret på filmmaterialet kan det konkluderes, at ultralydundersøgelse alene ikke er tilstrækkelig til pålidelig analyse på så tidlige stadier af graviditeten, hvorfor genetik og obstetrikere undersøger en gravid kvinde for tilstedeværelsen af ​​TORCH-infektioner og kromosomale abnormiteter. For at gøre dette er det nok at donere blod fra en vene og vente på resultaterne.

Hvis den første screening omphalocele gav et positivt resultat, er genprøve ordineret hver 2-3 uger.

Den anden screening er ordineret fra 19 til 21 ugers graviditet. På dette stadium er det muligt at lave en endelig diagnose af patologi såvel som at bestemme de ledsagende afvigelser af en kromosomal og fysiologisk karakter. Baseret på den anden screening træffes beslutninger om at bevare eller afslutte en graviditet.

Omphalocele behandling

Læger med spædbørn med patologi i den forreste bukhule behandles med en kejsersnit, hvilket reducerer risikoen for skade på udbulende organer.

Behandlingsmetoderne for omphalocele efter fødslen bestemmes af lægen ud fra størrelsen af ​​brok og tilhørende anomalier. Hvis navlestregningen ikke overstiger 5 mm, anvender lægerne en konservativ teknik, i håbet om selvstændig eliminering af problemet. Små fremspring omphalocele trækkes tilbage i flere uger.

Konservative metoder anvendes også, når kirurgi er umuligt umiddelbart efter fødslen. For dette danner tanniner en skorpe på brokken, hvorefter de begynder at udføre kirurgiske operationer for at eliminere anomali. Kirurgens hovedopgave: Anbring tarmsløjferne og tag i udvidelsen af ​​navlens ring.

For fuldstændig dannelse af indre organer i mavetrummet, er det til tider ikke en enkelt operation, efter gentagen helbredelse og genoprettelse af barnet udføres gentagen operation.

Rehabiliteringsforanstaltninger efter kirurgisk behandling går fra 3 til 12 måneder. I denne periode er det nødvendigt at overholde en kirurg og en børnelæge til at kontrollere inddrivelsen af ​​alle vitale funktioner.

Omphalocele er ikke kun en forfærdelig patologi af intrauterin udvikling, men også årsagen til alvorlige krænkelser af barnets helbred. For at reducere risikoen for omphalocele genetik rådgive til at gennemgå en grundig undersøgelse inden opfattelse, at overholde alle anbefalinger fra læger.